8. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

I. Аномалии отхождения венечных артерий от аорты:

1. Варианты единственной коронарной артерии (ЕКА):

1.1. Аномальная ЕКА с нормальным распределением коронарных артерий;

1.2. Сочетание ЕКА со свищами КА;

1.3. ЕКА, сочетающаяся с другими ВПС;

1.4. Аномальная ЕКА с аномальным межартериальным следованием основных ветвей КА:

а) межартериальное следование аномальной ветви левой КА;

б) межартериальное следование аномальной правой КА;

2. Интрамуральные КА;

3. Эктопии КА;

II. Аномалии отхождения венечных артерий от легочной артерии:

1. Аномальное отхождение левой КА от ЛА (СБУГ) - 90% от всех случаев коронарных аномалий;

2. Аномальное отхождение правой КА от ЛА - 0,003% по данным коронарографии. Высокая частота встречаемости сочетания аномалии с дефектом аортолегочной перегородки и двухстворчатым аортальным клапаном;

3. Аномальное отхождение ветвей правой и левой КА от ЛА;

4. Тотальное аномальное отхождение КА от ЛА;

III. Аномалии следования и ветвления венечных артерий, отходящих от аорты:

1. Отсутствие огибающей ветви;

2. Отсутствие передней межжелудочковой ветви;

IV. Коронарно-сердечные фистулы.

8.1. Аномалии отхождения венечных артерий от аорты

8.1.1. Определение, сопутствующие заболевания, естественное течение

Врожденные аномалии отхождения коронарных артерий встречаются в 1-1,2% всех коронарограмм, при этом 0,5% из них сопряжены с высоким риском нарушений коронарного кровообращения, обусловленным отхождением ствола левой коронарной артерии либо передней нисходящей артерии от противоположного синуса Вальсальвы [57]. У больных аномалии отхождения коронарных артерий от аорты являются причиной внезапных остановок сердца примерно в 15% случаев. Особенно это касается спортсменов (главным образом за счет перекрута или щелевой компрессии проксимального сегмента артерии, компрессии гипертрофированным миокардом, вазоспазма либо ишемической или рубец-индуцированной желудочковой аритмии). Подтверждением этому являются данные, полученные при исследовании аутопсийных макропрепаратов спортсменов с аномальным отхождением коронарной артерии после внезапной остановки сердца; пораженная артерия проходила между восходящей аортой и стволом легочной артерии [49]. У детей клинические проявления данной коронарной аномалии могут отсутствовать, и диагностировать ее можно случайно при обследовании пациента при наличии сопутствующей кардиальной патологии и/или же по аутопсии после внезапной сердечной смерти [17].