8. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

8.2. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии

Аномалия представляет собой редкий врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся неблагоприятным течением уже в периоды новорожденности и младенчества и крайне сомнительным прогнозом при естественном развитии. Частота встречаемости порока, согласно данным литературы, составляет 0,25-0,5% среди всех ВПС. По данным различных авторов, он отмечается у 1 из 300 тыс. живых новорожденных. Однако следует отметить, что среди всех пороков венечных артерий данная патология встречается наиболее часто - в 90% всех случаев.

8.2.1. Морфология порока

При СБУГ правая коронарная артерия располагается в типичном месте. При этом ее характерной особенностью являются резкая дилатация (диаметр в 86,5% случаев превышает диаметр ЛКА в 1,5-2 раза) и извитость.

Характерным для аномального отхождения левой КА (ЛКА) от ЛА является правый доминантный тип кровоснабжения сердца с задней межжелудочковой ветвью, сформированной за счет правой КА.

Левая КА отходит от задней поверхности ЛС, делясь практически сразу на переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ) и огибающую ветвь (ОВ), с дальнейшим неизмененным распределением и ходом артерий. Из характерных анатомических особенностей аномально отходящей ЛКА следует отметить: 1) ствол ЛКА короткий, реже вообще отсутствует; 2) ЛКА и ее ветви не окружают ствол ЛА, как в норме; 3) ЛКА может отходить от задней стенки ЛС в проекции заднего лицевого, нелицевого синусов легочного клапана либо на их границе; 4) существует сеть коллатеральных сосудов, осуществляющих перетоки из системы правой КА в аномально отходящую левую КА. Как правило, это анастомозы между ветвями правой венечной артерии (конусная ветвь, ветвь острого края, задняя межжелудочковая ветвь и септальные коллатерали) и ПМЖВ; 5) ПМЖВ и ОВ соединяются под острым углом (как и в сердцах со сформированной двухкоронарной системой кровоснабжения), а заполнение бассейна огибающей ветви ЛКА в большинстве случаев происходит ретроградно из ПМЖВ.

Имеется доминантность ЛЖ, формирующаяся вследствие смещения задней межжелудочковой перегородки в полость ПЖ, что приводит к уменьшению его полости в приточном и выводном отделах. Одновременное увеличение полости ЛЖ ведет к дилатации фиброзного кольца митрального клапана и возникновению и/или усугублению его недостаточности ишемического генеза.