8.2.4. Классификация и клиническое течение
Выделяют два варианта аномалии отхождения ЛКА от ЛА, различные по клинико-инструментальным показателям и прогнозу:
1) инфантильный;
2) взрослый.
Инфантильный тип встречается в 85-90% всех случаев аномалии и характеризуется отхождением ЛКА от ЛА и отсутствием хорошо развитых коллатералей между системой правой и левой венечных артерий, вследствие чего сразу после рождения ребенка развивается серьезное ишемическое поражение миокарда ЛЖ со снижением его сократительной способности и дилатацией полости. Также возникает недостаточность митрального клапана за счет ишемии папиллярных мышц и дилатации фиброзного кольца. Клиническая картина проявляется развитием терминального состояния вследствие обширного инфаркта миокарда либо множественных инфарктов (у некоторых младенцев с кардиогенным шоком). При отсутствии хирургической коррекции смерть наступает в течение нескольких недель и/или месяцев после рождения. При более благоприятном течении заболевания первые симптомы могут манифестировать в первые 3 мес жизни, реже - во втором полугодии. Первыми признаками являются нарушение общего состояния - вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивания, одышка и тахикардия. У половины больных отмечаются приступы внезапного резкого беспокойства с усилением одышки, бледности, потливости - именно они иногда становятся первыми признаками болезни. Как правило, приступы беспокойства возникают после или во время кормления и могут длиться несколько минут. В промежутках между приступами ребенок выглядит вполне здоровым, и настораживающим фактором может стать только наличие одышки. В литературе эти приступы носят название «стенокардия кормления» из-за сходства с клиникой стенокардии у взрослых больных. Общность явлений подтверждается и данными аутопсии (признаки «старых» и «свежих» инфарктов миокарда).
Многие дети на этой стадии заболевания отстают в физическом развитии. У них рано развивается левосторонний сердечный горб. Пальпаторно верхушечный толчок разлитой, ослабленный, смещен в шестое межреберье. При перкуссии выявляется расширение границ сердца, преимущественно влево, что свидетельствует о кардиомегалии. При аускультации тоны сердца, как правило, приглушены, какие-либо шумы могут не выслушиваться на первом году жизни. Ко 2-3-му году жизни над областью сердца может появиться продолжительный негрубый систолический шум с p. maximum во втором межреберье слева, напоминающий шум при ОАП и отражающий сброс крови из ЛКА в легочную артерию. С ростом ребенка к клиническим проявлениям порока присоединяется митральная недостаточность, возникающая вследствие хронической ишемии или инфаркта папиллярных мышц (чаще передней), дилатации полости ЛЖ и деформации створок клапана. В результате аускультативно начинает выслушиваться систолический шум недостаточности МК с p. maximum на верхушке сердца. В ряде клинических случаев (при серьезном ишемическом поражении клапанных и подклапанных структур) регургитация на МК может развиваться и в более раннем (грудном) возрасте, маскируя проявления основного порока, что может привести к диагностической ошибке и неадекватной хирургической тактике. Таким образом, на этой стадии заболевания у ребенка превалируют признаки сердечной недостаточности преимущественно по левожелудочковому типу, а клиническая картина «инфантильного» типа порока у детей младшей возрастной группы может напоминать таковую при миокардите, дилатационной кардиомиопатии, врожденной недостаточности МК или обструктивном поражении выводного тракта ЛЖ (стеноз аорты, коарктация аорты).
При взрослом типе клинического течения СБУГ, частота встречаемости которого составляет 10-15%, ЛКА также отходит от ЛА, но имеется сеть многочисленных и хорошо развитых межсосудистых анастомозов в системе коронарных артерий. При подобном типе порока отмечается доминантность правой КА, а сообщение между ЛКА и ЛА является рестриктивным. Родители детей, как правило, не предъявляют жалоб, свидетельствующих о заболевании сердца, а развитие ребенка может соответствовать возрасту. Аускультативно можно выслушать шум недостаточности митрального клапана и/или систолодиастолический шум за счет сброса крови из аномально отходящей ЛКА в ЛА. При подобном компенсированном течении порока клинические проявления могут длительно отсутствовать и возникнуть уже в подростковом и/или даже взрослом возрасте. Первыми симптомами СБУГ у подростков могут быть плохое самочувствие или же появление дискомфорта в области сердца при спортивных занятиях, в редких случаях возможно возникновение типичных загрудинных стенокардитических болей. В отдельных случаях порок протекает настолько малосимптомно, что впервые выявляется у больных в возрасте 50-60 лет при проведении стандартной электрокардиографии в связи с инфарктом миокарда и/или коронарографии. Таким образом, заподозрить у подростка аномальное отхождение ЛКА от ЛС можно при наличии необъяснимой кардиомегалии, митральной недостаточности или стойкого систолического шума над областью сердца. Важно отметить: при подобном клиническом варианте течения порока даже при отсутствии клинических симптомов имеет место прогрессирование ишемии миокарда, что связано c наличием коллатерального кровотока между ПКА и ЛКА на уровне высоких делений коронарных артерий - 2-3-го порядка, а миокард, кровоснабжаемый более мелкими венечными артериями, продолжает испытывать гипоксию. Поэтому у таких пациентов в 80-90% случаев существует риск внезапной сердечной смерти, а диагноз СБУГ является находкой на аутопсии.