8. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

8.2.2. Гемодинамика и естественное течение

В основе нарушений гемодинамики при пороке лежит количественный дефицит перфузии либо патологическое перераспределение крови со сниженным содержанием кислорода по системе ЛКА. Таким образом, особенности кровообращения при СБУГ зависят от соотношения давления в аорте и легочной артерии.

Во внутриутробном периоде аномальное отхождение ЛКА от ЛА не приводит к нарушению кровоснабжения миокарда ЛЖ: в обоих венечных сосудах имеется антеградный ток крови с примерно одинаковой оксигенацией. После рождения прогноз и манифестация заболевания определяются степенью развития межкоронарных анастомозов и выраженностью ишемии миокарда ЛЖ, то есть клиническим типом порока. Без хирургического лечения около 90% больных умирают в первый год жизни. Причиной смерти при отсутствии развитых коллатеральных перетоков между системами ЛКА и ПКА является возникающая после рождения острая ишемия миокарда ЛЖ, вплоть до образования обширных инфарктов. Согласно данным статистики, частота инфаркта миокарда в детской популяции составляет приблизительно 20 случаев на 100 тыс. При этом летальность от острого инфаркта миокарда у детей младше 1 года составляет 0,2 на 100 тыс., и причиной в 20% случаев является именно аномальное отхождение ЛКА от ЛА. Таким образом, при отсутствии своевременной диагностики и хирургической коррекции неонатальный период переживают только больные с хорошо развитой сетью коллатеральных сосудов. Однако даже среди пациентов, переживших этот возраст, часты случаи так называемой внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и возникновения желудочковых аритмий. Согласно данным литературы, 80-90% этих больных умирают внезапно в возрасте старше 35 лет. В литературе описаны случаи первичной диагностики порока у пациентов даже старше 70 лет, единственным проявлением СБУГ в этих ситуациях являлись нарушения ритма или недостаточность МК.

8.2.3. Сопутствующие пороки

При сочетании СБУГ с другими внутрисердечными аномалиями гемодинамика порока может несколько изменяться.

В одних случаях сопутствующий ВПС может компенсировать коронарную аномалию, в других - компенсирующим фактором выступает аномальное отхождение ЛКА.

По данным литературы, наиболее часто имеет место сочетание СБУГ с ВПС, сопровождающимися гиперволемией малого круга кровообращения, такими как дефект межжелудочковой перегородки, дефект аортолегочной перегородки, открытый артериальный проток, аномалии дуги и восходящей аорты. Характерной особенностью коронарного кровоснабжения в таких клинических ситуациях является полное отсутствие межкоронарных коллатералей. При подобном сочетании пороков ведущий гемодинамический фактор - уровень давления в ЛА. Это связано с тем, что адекватное кровоснабжение миокарда ЛЖ у таких больных обеспечивается антеградной перфузией аномально отходящей ЛКА высоко оксигенированной кровью под высоким давлением, нередко близким к системному, и, следовательно, исключает необходимость перетока из правой КА. Таким образом, наличие сопутствующего ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения может длительно маскировать основные клинические проявления СБУГ. Ликвидация сбросового потока без реконструкции отхождения ЛКА в условиях полного отсутствия межкоронарных анастомозов ведет к качественному и количественному дефициту перфузии по ЛКА и, как следствие, к развитию острых ишемических повреждений миокарда левого желудочка, нередко с летальным исходом.

Иная клиническая ситуация возникает при сочетании аномалии отхождения ЛКА с пороками, сопровождающимися обеднением легочного кровотока. Согласно данным различных авторов, наиболее часто наблюдается комбинация СБУГ и тетрады Фалло. Так как одним из компонентов тетрады Фалло является стеноз выводного тракта правого желудочка, то существующий недостаточный кровоток в малом круге кровообращения ведет к развитию артериальной гипоксемии - одному из клинических проявлений данного ВПС. При комбинации вышеуказанных пороков аномально отходящая от легочного ствола ЛКА является источником дополнительного кровотока к легким. Так, кровь, поступающая в ЛКА из системы правой КА через коллатерали, сбрасывается в легочный ствол вследствие существующего диастолического градиента давления между аортой и легочной артерией. Наличие подобного «дополнительного» потока крови в малом круге кровообращения ведет к нивелированию симптомов тетрады Фалло, в частности гипоксемии. Хирургическая коррекция тетрады Фалло при отсутствии прекращения кровотока по аномально отходящей ЛКА приводит к усилению ишемии левого желудочка, кроме того, существует реальный риск возникновения гиперволемии малого круга кровообращения и объемной перегрузки ЛЖ, который чаще всего является функционально недоразвитым. В отличие от ВПС с увеличенным легочным кровотоком, в вышеуказанных случаях достаточно перевязать аномально отходящую ЛКА либо ушить ее устье из просвета ЛА.