8. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

8.2.1. Морфология порока

При СБУГ правая коронарная артерия располагается в типичном месте. При этом ее характерной особенностью являются резкая дилатация (диаметр в 86,5% случаев превышает диаметр ЛКА в 1,5-2 раза) и извитость.

Характерным для аномального отхождения левой КА (ЛКА) от ЛА является правый доминантный тип кровоснабжения сердца с задней межжелудочковой ветвью, сформированной за счет правой КА.

Левая КА отходит от задней поверхности ЛС, делясь практически сразу на переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ) и огибающую ветвь (ОВ), с дальнейшим неизмененным распределением и ходом артерий. Из характерных анатомических особенностей аномально отходящей ЛКА следует отметить: 1) ствол ЛКА короткий, реже вообще отсутствует; 2) ЛКА и ее ветви не окружают ствол ЛА, как в норме; 3) ЛКА может отходить от задней стенки ЛС в проекции заднего лицевого, нелицевого синусов легочного клапана либо на их границе; 4) существует сеть коллатеральных сосудов, осуществляющих перетоки из системы правой КА в аномально отходящую левую КА. Как правило, это анастомозы между ветвями правой венечной артерии (конусная ветвь, ветвь острого края, задняя межжелудочковая ветвь и септальные коллатерали) и ПМЖВ; 5) ПМЖВ и ОВ соединяются под острым углом (как и в сердцах со сформированной двухкоронарной системой кровоснабжения), а заполнение бассейна огибающей ветви ЛКА в большинстве случаев происходит ретроградно из ПМЖВ.

Имеется доминантность ЛЖ, формирующаяся вследствие смещения задней межжелудочковой перегородки в полость ПЖ, что приводит к уменьшению его полости в приточном и выводном отделах. Одновременное увеличение полости ЛЖ ведет к дилатации фиброзного кольца митрального клапана и возникновению и/или усугублению его недостаточности ишемического генеза.

8.2.2. Гемодинамика и естественное течение

В основе нарушений гемодинамики при пороке лежит количественный дефицит перфузии либо патологическое перераспределение крови со сниженным содержанием кислорода по системе ЛКА. Таким образом, особенности кровообращения при СБУГ зависят от соотношения давления в аорте и легочной артерии.

Во внутриутробном периоде аномальное отхождение ЛКА от ЛА не приводит к нарушению кровоснабжения миокарда ЛЖ: в обоих венечных сосудах имеется антеградный ток крови с примерно одинаковой оксигенацией. После рождения прогноз и манифестация заболевания определяются степенью развития межкоронарных анастомозов и выраженностью ишемии миокарда ЛЖ, то есть клиническим типом порока. Без хирургического лечения около 90% больных умирают в первый год жизни. Причиной смерти при отсутствии развитых коллатеральных перетоков между системами ЛКА и ПКА является возникающая после рождения острая ишемия миокарда ЛЖ, вплоть до образования обширных инфарктов. Согласно данным статистики, частота инфаркта миокарда в детской популяции составляет приблизительно 20 случаев на 100 тыс. При этом летальность от острого инфаркта миокарда у детей младше 1 года составляет 0,2 на 100 тыс., и причиной в 20% случаев является именно аномальное отхождение ЛКА от ЛА. Таким образом, при отсутствии своевременной диагностики и хирургической коррекции неонатальный период переживают только больные с хорошо развитой сетью коллатеральных сосудов. Однако даже среди пациентов, переживших этот возраст, часты случаи так называемой внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и возникновения желудочковых аритмий. Согласно данным литературы, 80-90% этих больных умирают внезапно в возрасте старше 35 лет. В литературе описаны случаи первичной диагностики порока у пациентов даже старше 70 лет, единственным проявлением СБУГ в этих ситуациях являлись нарушения ритма или недостаточность МК.