8.2.8. Рекомендации по хирургическому лечению
Класс I
1. Оперативные вмешательства должны выполняться кардиохирургом, специализирующимся по врожденным порокам сердца в стенах центра, обладающего опытом лечения пациентов с аномалией коронарных артерий
2. Восстановление двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда с использованием различных методик является в настоящее время «золотым стандартом» в хирургическом лечении синдрома Бланда-Уай-та-Гарланда. Выбор метода определяется в первую очередь анатомией порока (особенности венечно-артериальной системы, локализация устья левой коронарной артерии по отношению к легочному стволу, а также наличие осложнений в виде митральной регургитации и аневризмы левого желудочка), клиническим состоянием больного, а также опытом и приверженностью хирурга одной из методик. Предпочтительной методикой нормализации коронарного кровотока у маленьких детей является прямая имплантация левой венечной артерии в аорту
3. При неблагоприятной анатомии аномально отходящей ЛКА (короткий ствол, раннее деление на ветви) показано применение одной из модификаций прямой имплантации КА с использованием для удлинения ствола собственных тканей аорты и ЛС
Класс IIa
При хирургической коррекции аномального отхождения левой коронарной артерии от ЛА всем пациентам, имеющим исходную недостаточность митрального клапана с регургитацией более 2 (+), необходимо устранение митральной регургитации с помощью клапаносохраняющих операций, а при невозможности их выполнения показана имплантация искусственного клапана сердца
Класс IIb
1. Прямая имплантация левой коронарной артерии может быть технически трудна и опасна вследствие снижения эластичности сосуда, затрудняющего ее мобилизацию, что приводит к неравномерному натяжению, а также несет высокий риск развития кровотечения. В этих случаях предпочтительным является шунтирование аномальной ЛКА внутренней грудной артерией
2. Показаниями к выполнению одного из видов вентрикулопластики при коррекции синдрома Бланда-Уай-та-Гарланда следует считать: 1) наличие аневризмы левого желудочка по данным эхокардиографии; 2) резкую дилатацию полости левого желудочка с наличием зон асинергии по данным ангиокардиографии; 3) признаки аневризмы с площадью рубцовых изменений более 20% по данным позитронно-эмиссионной томографии
3. Применение метода трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации у больных с синдромом Бланда-Уай-та-Гарланда в качестве альтернативы прямой реваскуляризации миокарда может быть оправдано у пациентов, находящихся в критическом состоянии по основному пороку и имеющих неблагоприятную анатомию венечной системы с отсутствием или слабым развитием межкоронарных анастомозов и большой площадью рубцового поражения левого желудочка
Класс III
У пациентов с массивным инфарктом миокарда либо аневризмой ЛЖ, особенно в тех случаях, когда предполагаемая реваскуляризация миокарда не приведет к полной ликвидации патоморфологических изменений в сердце, то есть при документально подтвержденном отсутствии жизнеспособного миокарда (по данным ПЭТ и ОФЭКТ), показана трансплантация сердца. К сожалению, данная рекомендация не может быть использована в отношении больных детей в нашей стране ввиду отсутствия законодательной базы по трансплантологии у детей в России