9.2. Клиническое течение
Помимо симптомов того или иного ВПС, педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких характеризуется одышкой и прогрессирующим снижением толерантности к физической нагрузке ввиду невозможности адекватного увеличения сердечного выброса. Могут наблюдаться сердцебиение, ангинозные боли вследствие ишемии гипертрофированного правого желудочка и отеки. У детей с дефектами перегородок из-за уменьшения артериовенозного сброса крови при нарастании ЛГ клинические признаки застойной сердечной недостаточности (увеличение печени, влажные хрипы в легких) становятся менее выраженными, снижается частота застойных бронхолегочных заболеваний. При высоких стадиях присоединяются выраженная правожелудочковая недостаточность с системной венозной гипертензией, кровохарканье (из-за разрыва мелких патологических коллатеральных легочных сосудов) и синкопальные состояния.
Синдром Эйзенменгера, веноартериальный сброс крови на дефектах внутрисердечных перегородок, характеризуется прогрессирующим цианозом, вторичным эритроцитозом на фоне гипоксемии, повышением вязкости крови с подверженностью сладж-синдрому и коагулопатиям. Возможны парадоксальные системные эмболии с нарушением мозгового, почечного и печеночного кровообращения. Угрозу для жизни могут представлять легочные кровотечения, компрессия коронарных артерий дилатированной легочной артерией, нарушения мозгового кровообращения.
Прогрессирующее ухудшение функционального класса наряду с положительными биохимическими тестами на сниженное кровообращение внутренних органов с нарастающей гипоксемией и левожелудочковой недостаточностью - значимый фактор риска летального исхода.