9.4.З.1. Образ жизни и общие мероприятия
Следует уделять отдельное внимание обучению родителей и медицинского персонала, мерам, направленным на облегчение симптомов и предупреждение прогрессирования заболевания, предотвращение дестабилизации клинического состояния, улучшение качества и увеличение продолжительности жизни детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких.
Показано, что тренировка дыхательной системы и дозированная физическая нагрузка в качестве самостоятельных мер могут увеличить толерантность к физической нагрузке и улучшить качество жизни детей с легочной гипертензией. Поэтому не следует ограничивать больных в умеренной физической нагрузке, сопровождающейся небольшой одышкой и тахикардией. Значительная нагрузка, приводящая к выраженной одышке, головокружению или боли в груди, противопоказана.
Чрезвычайно важна профилактика респираторных инфекций, поскольку альвеолярная гипоксемия всегда приводит к ухудшению клинического течения заболевания и служит фактором риска развития легочно-гипертензионного криза; терапия любого инфекционного заболевания должна быть максимальной.
Активация симпатоадреналовой системы при болевом синдроме и возбуждении любой этиологии также может привести к легочно-гипертензионному кризу. Целесообразно тщательно планировать некардиохирургические процедуры и манипуляции и проводить их с адекватной аналгезией и седацией.
Высокий риск парадоксальной веноартериальной воздушной эмболии у детей с синдромом Эйзенменгера требует особо тщательной профилактики воздушной эмболии при использовании венозных доступов.
Целесообразно избегать обезвоживания, подъема на большую высоту, контакта с табачным дымом, использования влияющих на функцию печени и почек лекарственных препаратов.
Необходима профилактика железодефицитной анемии (при железодефицитной анемии эритроциты обладают меньшей способностью к деформации, что у детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью и эритроцитозом может увеличить риск нарушений мозгового кровообращения и других сосудистых осложнений).