9.4.2. Рекомендации по хирургическому лечению врожденных пороков сердца у детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких
Класс I
1. Хирургическое лечение ВПС у детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких должно проводиться в специализированных кардиохирургических центрах
2. У детей с ВПС в возрасте менее 6-12 мес независимо от степени имеющейся у них ЛГ возможна радикальная хирургическая коррекция ввиду обратимости морфологических изменений сосудов легких
3. У детей старше 6-12 мес, имеющих ВПС с увеличенным легочным кровотоком, показанием к радикальной коррекции служат клинические признаки выраженного артериовенозного сброса крови (застойная сердечная недостаточность с увеличением печени и влажными хрипами в легких, частые застойные респираторные заболевания, интенсивный систолический шум артериовенозного сброса на дефекте, расщепление II тона, увеличение левых отделов сердца с их диастолической перегрузкой и прямые признаки артериовенозного сброса крови по данным ЭхоКГ) в сочетании с нахождением в 1Б-3А гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавт.
4. Больным с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ показано многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамуса-Кея-Стенсела с наложением системно-легочного анастомоза или гибридным хирургическим лечением синдрома гипоплазии левых отделов на первом этапе, созданием двунаправленного кавопульмонального анастомоза на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе
5. Суживание ЛА у детей с функционально единственным желудочком сердца целесообразно выполнять в возрасте 3-8 недель с целью предотвращения развития педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких и создания возможности для гемодинамической коррекции
Класс 11а
1. Детям старше 6-12 мес с признаками минимального артериовенозного сброса крови на дефектах перегородок, относящимся к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавт. и имеющим положительный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами, показана радикальная коррекция ВПС
2. Детям старше 6-12 мес, имеющим ВПС с посткапиллярной ЛГ, радикальная коррекция порока показана при положительном результате ИМДЛА
3. Детям старше 6-12 мес с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, относящимся к 3Б-4 гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами, показано паллиативное (без закрытия дефектов перегородок сердца) хирургическое лечение ВПС в сочетании с открытой биопсией легкого. Показания к последующей радикальной коррекции определяются во время повторного ИМДЛА в отдаленном периоде (обычно через 6-12 мес) после паллиативных вмешательств при условии наличия I-III стадии морфологических изменений легочных сосудов по классификации Heath-Edwards
Класс IIb
1. Детям с би- или унивентрикулярной гемодинамикой, неоперабельных по причине наличия тяжелой педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких, по показаниям возможна пересадка легких в сочетании с коррекцией ВПС или пересадка сердечно-легочного комплекса
Класс III
1. У детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких и отрицательным или парадоксальным результатом ИМДЛА хирургическая коррекция ВПС не показана