9.4.1.2. Дети с врожденными пороками сердца и унивентрикулярной гемодинамикой
Детям с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ показано многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамуса-Кея-Стенсела с наложением системно-легочного анастомоза или гибридным хирургическим лечением синдрома гипоплазии левых отделов сердца на первом этапе, созданием двунаправленного кавопульмонального анастомоза на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе. Своевременно выполненные операции первого этапа призваны предотвратить развитие у детей с функционально единственным желудочком педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический порок периода новорожденности требуют проведения операции Норвуда с наложением системно-легочного анастомоза или гибридного хирургического лечения со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА в первые часы и сутки жизни.
Суживание ЛА у детей с другими формами функционально единственного желудочка, напротив, нецелесообразно выполнять до возраста 2-3 недель ввиду наличия фетальной гипертрофии легочных сосудов. Идеальным возрастом для суживания ЛА при унивентрикулярной гемодинамике, позволяющим предотвратить развитие педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких и получить гарантированную возможность осуществления последующих этапов коррекции, следует считать 3-8 недель жизни.
Возможность осуществления операций обхода правых отделов сердца у детей с унивентрикулярной гемодинамикой, которым первый этап хирургического лечения был выполнен в возрасте старше 2 мес, определяется после клинического обследования, расчета показателей гемодинамики и ИМДЛА.
Дети с унивентрикулярной гемодинамикой, у которых ввиду позднего выполнения первого этапа хирургического лечения развилась та или иная степень педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких, являющаяся противопоказанием к гемодинамической коррекции, обычно имеют сбалансированный легочный кровоток, относительно удовлетворительное качество и большую продолжительность жизни, чем неоперированные дети с функционально единственным желудочком сердца.
Показания к операциям обхода правых отделов сердца обсуждены в разделе 16. Следует добавить, что гемодинамическая коррекция возможна лишь у детей с 0 или I стадией легочной гипертензии по классификации Heath-Edwards, имеющих индекс толщины средней оболочки проксимальных и дистальных легочных артериол не более 15-18%.