9.3.13. Рекомендации по диагностике педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца
Класс I
1. Диагноз педиатрической гипертензивной сосудистой болезни, ассоциированной с вПс, должен быть поставлен на основании клинического исследования, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, пульсоксиметрии отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и при физической нагрузке и двухмерной трансторакальной ЭхоКГ
2. Пациенты с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких, ассоциированной с ВПС, должны быть направлены в специализированный кардиохи-рургический центр
3. В специализированном кардиохирургическом центре после уточнения характера имеющегося ВПС детям старше 6-12 мес с ЛГ 70% от системного давления и больше по данным ЭхоКГ показана катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика
4. Детям старше 6-12 мес с ВПС и прекапиллярной ЛГ 70% и больше от системного давления по данным катетеризации сердца показан ИМДЛА с медикаментозными тестами для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению
5. В качестве селективного легочного вазодилататора при ИМДЛА целесообразно применять оксид азота в дозе 10-20 ppm в течение 5-10 мин
6. Острая проба с легочными вазодилататорами при ИМДЛА считается положительной в случае достижения разницы (давление в ЛА ниже системного) по систолическому, диастолическому и среднему давлению в легочной и системной артериях 10 мм рт. ст. и более или же при снижении среднего давления в ЛА 10 мм рт. ст. и более при неизменном системном давлении
Проба считается сомнительной при достижении разницы по систолическому, диастолическому и среднему давлению в легочной и системной артериях от 5 до 10 мм рт. ст. или же при снижении среднего давления в ЛА 10 мм рт. ст. и больше при синхронном снижении системного давления.
Проба оценивается как отрицательная или парадоксальная в случае снижения систолического, диастолического и среднего давления в системной артерии при неизменном давлении в ЛА, а также при более выраженном снижении давления в системной артерии по сравнению с давлением в ЛА.
7. Детям старше 6-12 мес с ВПС и пассивной посткапиллярной ЛГ 70% и больше от системного давления по данным катетеризации сердца для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению показан ИМДЛА без тестов с вазодилататорами (только в состоянии бодрствования, физической нагрузки и медикаментозного сна,
Класс 11а
1. В качестве легочных вазодилататоров при ИМДЛА возможно использовать кислород в течение 5-10 мин через маску, илопрост (2,5-5 мкг) через ингалятор в течение 5-10 мин, эпопростенол (2-12 нг/кг/мин) внутривенно капельно в течение 10 мин, аминофиллин и эналаприл в возрастных дозировках внутривенно медленно, а при хорошей клинической переносимости - комбинацию вазодилататоров
2. Повышение SatO2 5% и более в пробе крови, полученной из ЛА на фоне введения селективных легочных вазодилататоров, по сравнению с исходным значением, свидетельствует об увеличении артериовенозного сброса крови и обратимом характере ЛГ
3. Для диагностики педиатрической гипертензивной болезни легких, ассоциированной с ВПС, по показаниям следует применять АКГ. КТ и МРТ, ВСУЗИ легочных сосудов, биохимические исследования крови, системы гемостаза и функции эндотелия
4. Открытая биопсия легкого с последующей оценкой морфологии легочных сосудов по классификации Heath-Edvards и определением морфометрических показателей (индекс толщины средней оболочки проксимальных и дистальных легочных артериол) показана как сопутствующая процедура при паллиативной коррекции ВПС для уточнения показаний к последующей радикальной коррекции
5. Для контроля проводимой медикаментозной терапии у детей с резидуальной легочной гипертензией после коррекции ВПС и у неоперабельных детей с ВПС показан тест с 6-минутной ходьбой
Класс IIb
1. Детям старше 6-12 мес с ВПС и реактивной (непропорциональной) посткапиллярной ЛГ 70% и более от системного давления по данным катетеризации сердца для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению возможно проведение ИМДЛА с медикаментозными тестами при условии хорошей клинической переносимости
2. ИМДЛА с медикаментозными тестами и изучение гемодинамики методом термодилюции могут использоваться у оперированных и неоперированных детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких для оценки эффективности и коррекции проводимой медикаментозной терапии ЛГ
Класс III
1. Детям младше 6 мес с гипертензивной сосудистой болезнью легких, ассоциированной с ВПС, ИМДЛА с медикаментозными тестами не показан
2. При проведении ИМДЛА детям с пассивной посткапиллярной ЛГ медикаментозные тесты с легочными вазодилататорами противопоказаны
3. Внутривенные формы антагонистов кальция (дилтиа-зем и др.) в качестве легочных вазодилататоров при ИМДЛА использовать нецелесообразно
4. Открытая биопсия легких для диагностики морфологических изменений легочных сосудов при педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких в качестве самостоятельного диагностического хирургического вмешательства нецелесообразна