и менее, при реактивной выше 12 мм рт. ст. Посткапиллярная ЛГ имеет место при ВПС с патологией левых отделов сердца, прекапиллярная - при ВПС с увеличенным легочным кровотоком.
Развитие педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких при ВПС с патологическим внутрисердечным сбросом крови зависит от анатомического варианта, размера дефекта и от объема сброса крови через дефект. Дети с некор-ригированными общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов с ДМЖП, нерестриктивными ДМЖП и ОАП имеют риск наиболее раннего развития педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких. Группу наиболее позднего риска составляют дети с дефектом межпредсердной перегородки. Скорость развития легочно-сосудистой болезни зависит также от генетической предрасположенности.
Морфологические изменения легочных артериол и (или) вен при педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких включают гипертрофию медии, пролиферацию интимы (I-III обратимые стадии по классификации Heath-Edwards), дилатационные, тромботические и плексиформные изменения, а на терминальных стадиях некротический артериит (IV-VI необратимые стадии по Heath-Edwards).
Хирургический опыт свидетельствует об обратимости изменений легочного сосудистого русла, вызванных ВПС, у детей в возрасте до 6 мес. Дети старше 6-12 мес при наличии агрессивного ВПС с точки зрения развития легочно-сосудистой болезни уже могут иметь выраженные морфологические изменения легочных сосудов.
При ВПС с дефектами перегородок сердца в зависимости от степени тяжести педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких имеет место различный сброс крови на внутрисердечных дефектах:
1. Выраженный артериовенозный сброс в сочетании с признаками недостаточности кровообращения.
2. Минимальный артериовенозный сброс.
3. Двунаправленный (перекрестный) сброс.
4. Преимущественно веноартериальный сброс, синдром Эйзенменгера.
Педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких может сохраняться или прогрессировать после хирургической коррекции ВПС. Как правило, это наблюдается при поздней радикальной коррекции ВПС, паллиативной коррекции ВПС, сохраняющихся резидуальных дефектах или ошибках в определении показаний к операции. Агрессивные системнолегочные анастомозы (Ватерстоуна-Кули, Поттса и др.), наложенные детям с исходно обедненным легочным кровотоком (тетрада Фалло и др.), при длительном функционировании приводят к развитию педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких. ЛГ после кардиохирургических вмешательств может иметь тенденцию к снижению выраженности, длительное время сохраняться на стабильном уровне или прогрессировать.
Педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких после коррекции врожденных пороков сердца бывает: 1. После радикальной коррекции ВПС:
А. При наличии резидуальной внутрисердечной патологии. Б. При полном устранении внутрисердечной патологии.
2. После паллиативной коррекции ВПС:
А. Суживание ЛА.
Б. Создание системно-легочного анастомоза.
В. Унифокализация больших аортолегочных коллатеральных артерий.
Г. Реконструкция путей оттока из правого желудочка с сохранением дмЖп.
Д. Паллиативные операции предсердного переключения.
Е. Реконструкция или протезирование клапанов сердца при сохранении других компонентов сложного ВПС.
Ж. Операции Норвуда и Дамуса-Кея-Стенсела с системнолегочным анастомозом, гибридного хирургического лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца -стентирование ОАП с двухсторонним суживанием ЛА.
З. Устранение коарктации аорты при сохранении других компонентов сложного ВПС.
И. Другие паллиативные операции при ВПС.
3. После операций обхода правых отделов сердца -гемодинамической коррекции:
А. Создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза.
Б. Операция Фонтена.
В. Полуторажелудочковая коррекция.
Г. Другие операции.
Характер течения:
А. С регрессом.
Б. Стабильное.
В. С прогрессированием.