Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
9.2. Клиническое течение
Помимо симптомов того или иного ВПС, педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких характеризуется одышкой и прогрессирующим снижением толерантности к физической нагрузке ввиду невозможности адекватного увеличения сердечного выброса. Могут наблюдаться сердцебиение, ангинозные боли вследствие ишемии гипертрофированного правого желудочка и отеки. У детей с дефектами перегородок из-за уменьшения артериовенозного сброса крови при нарастании ЛГ клинические признаки застойной сердечной недостаточности (увеличение печени, влажные хрипы в легких) становятся менее выраженными, снижается частота застойных бронхолегочных заболеваний. При высоких стадиях присоединяются выраженная правожелудочковая недостаточность с системной венозной гипертензией, кровохарканье (из-за разрыва мелких патологических коллатеральных легочных сосудов) и синкопальные состояния.
Синдром Эйзенменгера, веноартериальный сброс крови на дефектах внутрисердечных перегородок, характеризуется прогрессирующим цианозом, вторичным эритроцитозом на фоне гипоксемии, повышением вязкости крови с подверженностью сладж-синдрому и коагулопатиям. Возможны парадоксальные системные эмболии с нарушением мозгового, почечного и печеночного кровообращения. Угрозу для жизни могут представлять легочные кровотечения, компрессия коронарных артерий дилатированной легочной артерией, нарушения мозгового кровообращения.
Прогрессирующее ухудшение функционального класса наряду с положительными биохимическими тестами на сниженное кровообращение внутренних органов с нарастающей гипоксемией и левожелудочковой недостаточностью - значимый фактор риска летального исхода.
9.2.1. Легочно-гипертензионные кризы при врожденных пороках сердца с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких
Легочно-гипертензионный криз - быстрое и значительное повышение легочного сосудистого сопротивления при гипертензивной сосудистой болезни легких, обусловленное различными (физическая нагрузка, периоперационный стресс и др.) провоцирующими факторами. Критические колебания оЛс более характерны для «функциональных» (выраженная гипертрофия средней мышечной оболочки), нежели для тяжелых склеротических изменений легочных сосудов. Рост сосудистого сопротивления малого круга кровообращения приводит к острой правожелудочковой недостаточности, уменьшению преднагрузки левого желудочка, снижению сердечного выброса, коронарного кровотока и системной гипотензии и может закончиться смертью больного.
В случае если легочно-гипертензионный криз развивается у больного с внутрисердечными дефектами, артериовенозный сброс крови на дефектах может измениться на веноартериальный и в известной мере предотвратить недостаточную предна-грузку левого желудочка, системную гипотензию и критическое ухудшение состояния за счет нарастания гипоксемии.