Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
9.2.1. Легочно-гипертензионные кризы при врожденных пороках сердца с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких
Легочно-гипертензионный криз - быстрое и значительное повышение легочного сосудистого сопротивления при гипертензивной сосудистой болезни легких, обусловленное различными (физическая нагрузка, периоперационный стресс и др.) провоцирующими факторами. Критические колебания оЛс более характерны для «функциональных» (выраженная гипертрофия средней мышечной оболочки), нежели для тяжелых склеротических изменений легочных сосудов. Рост сосудистого сопротивления малого круга кровообращения приводит к острой правожелудочковой недостаточности, уменьшению преднагрузки левого желудочка, снижению сердечного выброса, коронарного кровотока и системной гипотензии и может закончиться смертью больного.
В случае если легочно-гипертензионный криз развивается у больного с внутрисердечными дефектами, артериовенозный сброс крови на дефектах может измениться на веноартериальный и в известной мере предотвратить недостаточную предна-грузку левого желудочка, системную гипотензию и критическое ухудшение состояния за счет нарастания гипоксемии.
9.3. Диагностика
9.3.1. Клиническое обследование
При ВПС с ЛГ имеют место расширение границ сердца вправо, усиленный, разлитой сердечный толчок, в тяжелых
случаях расширение шейных вен с положительным венозным пульсом, гепатомегалия, асцит, похолодание и отеки конечностей. У детей с синдромом Эйзенменгера наблюдаются акроцианоз и изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Для синдрома Эйзенменгера при ОАП характерен дифференцированный цианоз: нормальное насыщение крови на руках и сниженное - на ногах. Цианоз может появляться или усиливаться при физической нагрузке и исчезать в покое.
Аускультативная симптоматика ВПС по мере прогрессирования ЛГ меняется: нарастает акцент II тона над ЛА, появляются и усиливаются систолический шум трикуспидальной регургитации и диастолический шум недостаточности легочного клапана (шум Грехема-Стилла), у детей с дефектами перегородок ослабевает и может полностью исчезать систолический шум артериовенозного сброса крови.