9. ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ГИПЕРТЕНЗИВНАЯ СОСУДИСТАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ, АССОЦИИРОВАННАЯ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

9.3.12. Тест с 6-минутной ходьбой

Исследование используется у детей с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС и у неоперабельных детей для контроля эффективности проводимой медикаментозной терапии.

Педиатрическую гипертензивную сосудистую болезнь легких, ассоциированную с ВПС, следует дифференцировать с ЛГ, обусловленной приобретенными заболеваниями левых камер сердца (приобретенный стеноз и/или недостаточность митрального и/или аортального клапана, кардиомиопатиями, миокардитами, перикардитами и др.) и с широким спектром заболеваний других органов и систем, вызывающих ЛГ у детей.

9.3.13. Рекомендации по диагностике педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца

Класс I

1. Диагноз педиатрической гипертензивной сосудистой болезни, ассоциированной с вПс, должен быть поставлен на основании клинического исследования, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, пульсоксиметрии отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и при физической нагрузке и двухмерной трансторакальной ЭхоКГ

2. Пациенты с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких, ассоциированной с ВПС, должны быть направлены в специализированный кардиохи-рургический центр

3. В специализированном кардиохирургическом центре после уточнения характера имеющегося ВПС детям старше 6-12 мес с ЛГ 70% от системного давления и больше по данным ЭхоКГ показана катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика

4. Детям старше 6-12 мес с ВПС и прекапиллярной ЛГ 70% и больше от системного давления по данным катетеризации сердца показан ИМДЛА с медикаментозными тестами для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению

5. В качестве селективного легочного вазодилататора при ИМДЛА целесообразно применять оксид азота в дозе 10-20 ppm в течение 5-10 мин

6. Острая проба с легочными вазодилататорами при ИМДЛА считается положительной в случае достижения разницы (давление в ЛА ниже системного) по систолическому, диастолическому и среднему давлению в легочной и системной артериях 10 мм рт. ст. и более или же при снижении среднего давления в ЛА 10 мм рт. ст. и более при неизменном системном давлении

Проба считается сомнительной при достижении разницы по систолическому, диастолическому и среднему давлению в легочной и системной артериях от 5 до 10 мм рт. ст. или же при снижении среднего давления в ЛА 10 мм рт. ст. и больше при синхронном снижении системного давления.

Проба оценивается как отрицательная или парадоксальная в случае снижения систолического, диастолического и среднего давления в системной артерии при неизменном давлении в ЛА, а также при более выраженном снижении давления в системной артерии по сравнению с давлением в ЛА.

7. Детям старше 6-12 мес с ВПС и пассивной посткапиллярной ЛГ 70% и больше от системного давления по данным катетеризации сердца для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению показан ИМДЛА без тестов с вазодилататорами (только в состоянии бодрствования, физической нагрузки и медикаментозного сна,

Класс 11а

1. В качестве легочных вазодилататоров при ИМДЛА возможно использовать кислород в течение 5-10 мин через маску, илопрост (2,5-5 мкг) через ингалятор в течение 5-10 мин, эпопростенол (2-12 нг/кг/мин) внутривенно капельно в течение 10 мин, аминофиллин и эналаприл в возрастных дозировках внутривенно медленно, а при хорошей клинической переносимости - комбинацию вазодилататоров

2. Повышение SatO₂ 5% и более в пробе крови, полученной из ЛА на фоне введения селективных легочных вазодилататоров, по сравнению с исходным значением, свидетельствует об увеличении артериовенозного сброса крови и обратимом характере ЛГ

3. Для диагностики педиатрической гипертензивной болезни легких, ассоциированной с ВПС, по показаниям следует применять АКГ. КТ и МРТ, ВСУЗИ легочных сосудов, биохимические исследования крови, системы гемостаза и функции эндотелия

4. Открытая биопсия легкого с последующей оценкой морфологии легочных сосудов по классификации Heath-Edvards и определением морфометрических показателей (индекс толщины средней оболочки проксимальных и дистальных легочных артериол) показана как сопутствующая процедура при паллиативной коррекции ВПС для уточнения показаний к последующей радикальной коррекции

5. Для контроля проводимой медикаментозной терапии у детей с резидуальной легочной гипертензией после коррекции ВПС и у неоперабельных детей с ВПС показан тест с 6-минутной ходьбой

Класс IIb

1. Детям старше 6-12 мес с ВПС и реактивной (непропорциональной) посткапиллярной ЛГ 70% и более от системного давления по данным катетеризации сердца для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению возможно проведение ИМДЛА с медикаментозными тестами при условии хорошей клинической переносимости

2. ИМДЛА с медикаментозными тестами и изучение гемодинамики методом термодилюции могут использоваться у оперированных и неоперированных детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких для оценки эффективности и коррекции проводимой медикаментозной терапии ЛГ

Класс III

1. Детям младше 6 мес с гипертензивной сосудистой болезнью легких, ассоциированной с ВПС, ИМДЛА с медикаментозными тестами не показан

2. При проведении ИМДЛА детям с пассивной посткапиллярной ЛГ медикаментозные тесты с легочными вазодилататорами противопоказаны

3. Внутривенные формы антагонистов кальция (дилтиа-зем и др.) в качестве легочных вазодилататоров при ИМДЛА использовать нецелесообразно

4. Открытая биопсия легких для диагностики морфологических изменений легочных сосудов при педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких в качестве самостоятельного диагностического хирургического вмешательства нецелесообразна