9. ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ГИПЕРТЕНЗИВНАЯ СОСУДИСТАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ, АССОЦИИРОВАННАЯ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

9.4. Лечение

9.4.1. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких

1. При бивентрикулярной гемодинамике возможна радикальная хирургическая коррекция:

1) с нормализацией давления в ЛА;

2) с сохранением резидуальной ЛГ и необходимостью медикаментозной терапии ЛГ в послеоперационном периоде;

Возможна паллиативная хирургия:

1) в качестве самостоятельного хирургического вмешательства;

2) с последующей радикальной коррекцией.

Часть больных - неоперабельны.

2. При унивентрикулярной гемодинамике возможен полный многоэтапный обход правых отделов сердца:

1) суживание ЛА, операция Дамуса-Кейя-Стенсела, Норвуда или гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА;

2) создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза;

3) операция Фонтена.

В ряде случаев возможен только первый и второй этапы хирургического лечения. У некоторых больных возможен только первый этап хирургического лечения.

Часть больных неоперабельны.

9.4.1.1. Дети с врожденными пороками сердца и бивентрикулярной гемодинамикой

У детей с бивентрикулярной гемодинамикой в зависимости от тяжести морфологических изменений легочных сосудов возможна радикальная или паллиативная коррекция ВПС; при наиболее тяжелых формах легочной гипертензии хирургическая коррекция не показана.

Детям с ВПС в возрасте менее 6-12 мес независимо от тяжести имеющейся у них ЛГ возможно выполнение радикальной хирургической коррекции ввиду обратимости морфологических изменений сосудов легких.

У детей старше 6-12 мес, имеющих ВПС с увеличенным легочным кровотоком, показанием к радикальной коррекции служат клинические признаки выраженного артериовенозного сброса крови (застойная сердечная недостаточность с увеличением печени и влажными хрипами в легких, частые застойные респираторные заболевания, интенсивный систолический шум артериовенозного сброса на дефекте, расщепление II тона, увеличение левых отделов сердца с их диастолической перегрузкой и прямые признаки артериовенозного сброса крови по данным ЭхоКГ) в сочетании с нахождением в 1Б-3А гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавт.

Детям старше 6-12 мес с признаками минимального артериовенозного сброса крови на дефектах перегородок, относящимся к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавт. и имеющим положительный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами, также показана радикальная коррекция ВПС. При одинаково положительном результате ИМДЛА радикальная коррекция ВПС у детей до 3 лет сопровождается нормализацией давления в ЛА чаще, чем у детей старшего возраста.

Детям старше 6-12 мес, имеющим ВПС с посткапиллярной ЛГ, радикальная коррекция порока показана при положительном результате ИМДЛА (без проб с вазодилататорами).

Детям старше 6-12 мес с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, относящимся к 3Б-4 гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами, показано паллиативное (без закрытия дефектов перегородок сердца) хирургическое лечение ВПС в сочетании с открытой биопсией легкого.

В качестве паллиативных операций у детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких и бивентрикулярной гемодинамикой возможны суживание ЛА, унифо-кализация больших аортолегочных коллатеральных артерий, реконструкция путей оттока из правого желудочка с сохранением ДМЖП, паллиативные операции предсердного переключения (Senning и Mustard), реконструкция или протезирование клапанов сердца и устранение коарктации аорты при сохранении других компонентов сложного ВПС.

Показания к последующей радикальной коррекции определяются во время повторного ИМДЛА в отдаленном периоде (обычно через 6-12 мес) после паллиативных вмешательств при условии наличия I-III стадии морфологических изменений легочных сосудов по классификации Heath-Edwards.

У детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких и отрицательным или парадоксальным результатом ИМДЛА хирургическая коррекция ВПС не показана.