9. ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ГИПЕРТЕНЗИВНАЯ СОСУДИСТАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ, АССОЦИИРОВАННАЯ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

9.4.1.1. Дети с врожденными пороками сердца и бивентрикулярной гемодинамикой

У детей с бивентрикулярной гемодинамикой в зависимости от тяжести морфологических изменений легочных сосудов возможна радикальная или паллиативная коррекция ВПС; при наиболее тяжелых формах легочной гипертензии хирургическая коррекция не показана.

Детям с ВПС в возрасте менее 6-12 мес независимо от тяжести имеющейся у них ЛГ возможно выполнение радикальной хирургической коррекции ввиду обратимости морфологических изменений сосудов легких.

У детей старше 6-12 мес, имеющих ВПС с увеличенным легочным кровотоком, показанием к радикальной коррекции служат клинические признаки выраженного артериовенозного сброса крови (застойная сердечная недостаточность с увеличением печени и влажными хрипами в легких, частые застойные респираторные заболевания, интенсивный систолический шум артериовенозного сброса на дефекте, расщепление II тона, увеличение левых отделов сердца с их диастолической перегрузкой и прямые признаки артериовенозного сброса крови по данным ЭхоКГ) в сочетании с нахождением в 1Б-3А гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавт.

Детям старше 6-12 мес с признаками минимального артериовенозного сброса крови на дефектах перегородок, относящимся к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавт. и имеющим положительный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами, также показана радикальная коррекция ВПС. При одинаково положительном результате ИМДЛА радикальная коррекция ВПС у детей до 3 лет сопровождается нормализацией давления в ЛА чаще, чем у детей старшего возраста.

Детям старше 6-12 мес, имеющим ВПС с посткапиллярной ЛГ, радикальная коррекция порока показана при положительном результате ИМДЛА (без проб с вазодилататорами).

Детям старше 6-12 мес с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, относящимся к 3Б-4 гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами, показано паллиативное (без закрытия дефектов перегородок сердца) хирургическое лечение ВПС в сочетании с открытой биопсией легкого.

В качестве паллиативных операций у детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких и бивентрикулярной гемодинамикой возможны суживание ЛА, унифо-кализация больших аортолегочных коллатеральных артерий, реконструкция путей оттока из правого желудочка с сохранением ДМЖП, паллиативные операции предсердного переключения (Senning и Mustard), реконструкция или протезирование клапанов сердца и устранение коарктации аорты при сохранении других компонентов сложного ВПС.

Показания к последующей радикальной коррекции определяются во время повторного ИМДЛА в отдаленном периоде (обычно через 6-12 мес) после паллиативных вмешательств при условии наличия I-III стадии морфологических изменений легочных сосудов по классификации Heath-Edwards.

У детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких и отрицательным или парадоксальным результатом ИМДЛА хирургическая коррекция ВПС не показана.

9.4.1.2. Дети с врожденными пороками сердца и унивентрикулярной гемодинамикой

Детям с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ показано многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамуса-Кея-Стенсела с наложением системно-легочного анастомоза или гибридным хирургическим лечением синдрома гипоплазии левых отделов сердца на первом этапе, созданием двунаправленного кавопульмонального анастомоза на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе. Своевременно выполненные операции первого этапа призваны предотвратить развитие у детей с функционально единственным желудочком педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический порок периода новорожденности требуют проведения операции Норвуда с наложением системно-легочного анастомоза или гибридного хирургического лечения со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА в первые часы и сутки жизни.

Суживание ЛА у детей с другими формами функционально единственного желудочка, напротив, нецелесообразно выполнять до возраста 2-3 недель ввиду наличия фетальной гипертрофии легочных сосудов. Идеальным возрастом для суживания ЛА при унивентрикулярной гемодинамике, позволяющим предотвратить развитие педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких и получить гарантированную возможность осуществления последующих этапов коррекции, следует считать 3-8 недель жизни.

Возможность осуществления операций обхода правых отделов сердца у детей с унивентрикулярной гемодинамикой, которым первый этап хирургического лечения был выполнен в возрасте старше 2 мес, определяется после клинического обследования, расчета показателей гемодинамики и ИМДЛА.

Дети с унивентрикулярной гемодинамикой, у которых ввиду позднего выполнения первого этапа хирургического лечения развилась та или иная степень педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких, являющаяся противопоказанием к гемодинамической коррекции, обычно имеют сбалансированный легочный кровоток, относительно удовлетворительное качество и большую продолжительность жизни, чем неоперированные дети с функционально единственным желудочком сердца.

Показания к операциям обхода правых отделов сердца обсуждены в разделе 16. Следует добавить, что гемодинамическая коррекция возможна лишь у детей с 0 или I стадией легочной гипертензии по классификации Heath-Edwards, имеющих индекс толщины средней оболочки проксимальных и дистальных легочных артериол не более 15-18%.