9. ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ГИПЕРТЕНЗИВНАЯ СОСУДИСТАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ, АССОЦИИРОВАННАЯ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

9.4.З.1. Образ жизни и общие мероприятия

Следует уделять отдельное внимание обучению родителей и медицинского персонала, мерам, направленным на облегчение симптомов и предупреждение прогрессирования заболевания, предотвращение дестабилизации клинического состояния, улучшение качества и увеличение продолжительности жизни детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких.

Показано, что тренировка дыхательной системы и дозированная физическая нагрузка в качестве самостоятельных мер могут увеличить толерантность к физической нагрузке и улучшить качество жизни детей с легочной гипертензией. Поэтому не следует ограничивать больных в умеренной физической нагрузке, сопровождающейся небольшой одышкой и тахикардией. Значительная нагрузка, приводящая к выраженной одышке, головокружению или боли в груди, противопоказана.

Чрезвычайно важна профилактика респираторных инфекций, поскольку альвеолярная гипоксемия всегда приводит к ухудшению клинического течения заболевания и служит фактором риска развития легочно-гипертензионного криза; терапия любого инфекционного заболевания должна быть максимальной.

Активация симпатоадреналовой системы при болевом синдроме и возбуждении любой этиологии также может привести к легочно-гипертензионному кризу. Целесообразно тщательно планировать некардиохирургические процедуры и манипуляции и проводить их с адекватной аналгезией и седацией.

Высокий риск парадоксальной веноартериальной воздушной эмболии у детей с синдромом Эйзенменгера требует особо тщательной профилактики воздушной эмболии при использовании венозных доступов.

Целесообразно избегать обезвоживания, подъема на большую высоту, контакта с табачным дымом, использования влияющих на функцию печени и почек лекарственных препаратов.

Необходима профилактика железодефицитной анемии (при железодефицитной анемии эритроциты обладают меньшей способностью к деформации, что у детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью и эритроцитозом может увеличить риск нарушений мозгового кровообращения и других сосудистых осложнений).

9.4.3.2. Поддерживающая терапия

Оксигенотерапия, способствуя снижению легочного сосудистого сопротивления, положительно отражается на течении педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких. Детям с ВПС и легочно-сосудистой болезнью оксигенотерапия проводится для профилактики клинического ухудшения при интеркуррентных заболеваниях, гипертермии, возбуждении, болевом синдроме и других потенциально опасных состояниях, а также при авиаперелетах.

Постоянная поддерживающая оксигенотерапия показана детям с тяжелыми клиническими проявлениями и гипоксемией (насыщение О2 в капиллярах менее 93%) в случае, если она приводит к уменьшению гипоксемии и клиническому улучшению.

Дыхание кислородом абсолютно показано для снижения ОЛС при развитии у детей легочно-гипертензионных кризов (легочного сосудистого спазма).

Диуретики показаны детям с клиническими признаками правожелудочковой недостаточности для уменьшения пред-нагрузки ПЖ. Однако даже при наличии периферических отеков и асцита следует избегать «агрессивной» диуретической терапии ввиду риска системной гипотензии и снижения сердечного выброса. Применяют петлевые диуретики, гидрохлоротиазид, триамтерен и спиронолактон в возрастных дозировках с регулярным контролем уровня калия.

Дигоксин в возрастных дозировках показан детям с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких при наличии у них сердечной недостаточности и предсердных тахиаритмий. Гипоксия, ацидоз и гипокалиемия, имеющие место при сердечной недостаточности, повышают чувствительность миокарда к токсическому эффекту сердечных гликозидов. Поэтому дигоксин следует применять с осторожностью или вообще не назначать больным с ЛГ и синусовым ритмом.

Для компенсации клинического состояния в условиях стационара показаны кардиотоники - допапин и добутамин.

Антикоагулянтная терапия варфарином с целевым уровнем Международного нормализованного отношения 1,5-2,5 или дезагрегантная терапия ацетилсалициловой кислотой в возрастных дозировках показана больным с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких без признаков кровотечений. Детям с кровохарканьем антикоагулянтная и дезагрегантная терапия противопоказана.

Показания к терапевтическим кровопусканиям с целью уменьшения вязкости крови, улучшения ее реологических свойств и кислородотранспортной функции в настоящее время ограничены. Кровопускания с последующим восполнением плазмопотери показаны при уровне гемоглобина более 200 г/л и гематокрите более 65% при отсутствии признаков обезвоживания.