9. ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ГИПЕРТЕНЗИВНАЯ СОСУДИСТАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ, АССОЦИИРОВАННАЯ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

9.4.3.2. Поддерживающая терапия

Оксигенотерапия, способствуя снижению легочного сосудистого сопротивления, положительно отражается на течении педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких. Детям с ВПС и легочно-сосудистой болезнью оксигенотерапия проводится для профилактики клинического ухудшения при интеркуррентных заболеваниях, гипертермии, возбуждении, болевом синдроме и других потенциально опасных состояниях, а также при авиаперелетах.

Постоянная поддерживающая оксигенотерапия показана детям с тяжелыми клиническими проявлениями и гипоксемией (насыщение О2 в капиллярах менее 93%) в случае, если она приводит к уменьшению гипоксемии и клиническому улучшению.

Дыхание кислородом абсолютно показано для снижения ОЛС при развитии у детей легочно-гипертензионных кризов (легочного сосудистого спазма).

Диуретики показаны детям с клиническими признаками правожелудочковой недостаточности для уменьшения пред-нагрузки ПЖ. Однако даже при наличии периферических отеков и асцита следует избегать «агрессивной» диуретической терапии ввиду риска системной гипотензии и снижения сердечного выброса. Применяют петлевые диуретики, гидрохлоротиазид, триамтерен и спиронолактон в возрастных дозировках с регулярным контролем уровня калия.

Дигоксин в возрастных дозировках показан детям с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких при наличии у них сердечной недостаточности и предсердных тахиаритмий. Гипоксия, ацидоз и гипокалиемия, имеющие место при сердечной недостаточности, повышают чувствительность миокарда к токсическому эффекту сердечных гликозидов. Поэтому дигоксин следует применять с осторожностью или вообще не назначать больным с ЛГ и синусовым ритмом.

Для компенсации клинического состояния в условиях стационара показаны кардиотоники - допапин и добутамин.

Антикоагулянтная терапия варфарином с целевым уровнем Международного нормализованного отношения 1,5-2,5 или дезагрегантная терапия ацетилсалициловой кислотой в возрастных дозировках показана больным с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких без признаков кровотечений. Детям с кровохарканьем антикоагулянтная и дезагрегантная терапия противопоказана.

Показания к терапевтическим кровопусканиям с целью уменьшения вязкости крови, улучшения ее реологических свойств и кислородотранспортной функции в настоящее время ограничены. Кровопускания с последующим восполнением плазмопотери показаны при уровне гемоглобина более 200 г/л и гематокрите более 65% при отсутствии признаков обезвоживания.

9.4.3.3. Специфическая терапия вазодилататорами

Показанием к назначению антагонистов кальция (дилти-азем, нифедипин или амлодипин в возрастных дозировках) у больных с резидуальной легочной гипертензией после коррекции ВПС служит положительный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами при отсутствии у больного выраженной сердечной недостаточности (сердечный индекс более 2,1 л/мин/м², сатурация О₂ венозной крови более 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм рт. ст.).

Ввиду того что существующие антагонисты кальция в России в настоящее время не имеют разрешения к применению у детей, их назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

Неоперабельным детям с ВПС, педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких и сердечной недостаточностью антагонисты кальция противопоказаны.

Антагонист эндотелиновых рецепторов бозентан подавляет прогрессирование патологического фиброза интимы и гипертрофию гладких мышечных клеток легочных артериол, снижает ОЛС и давление в легочной артерии. Бозентан показан в качестве препарата первой линии детям с гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции ВПС, имеющим отрицательный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами и неоперабельным детям с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких (табл. 5).

Для оценки безопасности терапии рекомендуется ежемесячно контролировать уровни трансаминаз и билирубина в крови и при необходимости корректировать дозу.

Ингибитор фосфодиэстеразы силденафил вызывает вазодилатацию и ремоделирование легочной сосудистой стенки,

Рекомендованные дозы бозентана в зависимости от веса ребенка

Таблица 5

улучшает показатели легочной гемодинамики и функциональные возможности больных ЛГ. Назначается в дозе 1 мг/кг/сут в 3 приема.

Ввиду того что в России силденафил не одобрен для применения у Детей, его назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

Простаноид эпопростенол - легочный вазодилататор и ингибитор агрегации тромбоцитов, улучшает переносимость физической нагрузки и выживаемость детей с ЛГ. Возможно только внутривенное введение; стартовая доза 2 нг/кг/мин с последующим увеличением до целевой дозы 20-40 нг/кг/мин под контролем гемодинамики и клинического состояния. Необходимость постоянного внутривенного доступа увеличивает риск осложнений, включая инфекционные. Показан детям с тяжелым клиническим состоянием в условиях стационара.

Менее эффективны, но также используются в нашей стране препараты алпростадила для внутривенного введения. Вводятся в начальной дозе 5-10 нг/кг/мин с последующим увеличением до 30 нг/кг/мин.

Ввиду того что в России препараты алпростадила не одобрены для применения у детей, их назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

Илопрост, аналог эндогенного простациклина, используется ингаляционно. Он снижает давление в легочной артерии без значимого системного эффекта, улучшает гемодинамику и функциональный класс. Назначается в стартовой дозировке 2,5 мкг на ингаляцию в течение 5-10 мин, в случае хорошей переносимости доза может быть увеличена до 5 мкг на ингаляцию. Ингаляции необходимо повторять 6-9 раз в сутки.

Поскольку опыт применения илопроста у детей ограничен, его назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

Оксид азота показан детям с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС и неоперабельным детям с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких для лечения ЛГ в условиях стационара.

Ввиду того что оксид азота не зарегистрирован в России как медицинский газ, его назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

В зависимости от тяжести клинического течения педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких показана комбинированная терапия вазодилататорами.

Следует обратить особое внимание на продолжительность терапии резидуальной ЛГ после коррекции ВПС. Непродолжительная терапия или ее полное отсутствие могут привести к прогрессу легочно-сосудистой болезни в отдаленном послеоперационном периоде и стать причиной инвалидизации ребенка, несмотря на успешно проведенную операцию. Поэтому вазодилатирующую терапию следует продолжать до тех пор, пока давление в ЛА полностью не нормализуется, и этот эффект будет сохраняться как минимум 1 год.

Лечение легочно-гипертензионного криза у детей с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких должно включать седацию и обезболивание, оксигенотера-пию, купирование ацидоза, гиповолемии и гипертермии в сочетании с адекватной терапией селективными легочными вазодилататорами.