Таблица 1. Классификация нарушений кортикального развития [525]
| Группа I. Нарушения вследствие аномальной пролиферации нейронов и глии или апоптоза |
| I. A | Микроцефалия |
| I. B | Мегалэнцефалии, включая гемимегалэнцефалию |
| I. C | Кортикальные дисгенезии с аномальной клеточной пролиферацией (ФКД II типа по классификации МПЭЛ, 2011) |
| Группа II. Нарушения вследствие аномальной нейрональной миграции |
| II. A | Гетеротопия серого вещества |
| II. B | Лиссэнцефалия |
| II. C | Подкорковая ленточная гетеротопия (агирия – пахигирия – ленточный спектр) |
| II. D | «Булыжниковая» мальформация |
| Группа III. Нарушения вследствие аномалии постмиграционного развития (аномалии корковой организации) |
| III. A | Полимикрогирия |
| III. B | Шизэнцефалия |
| III. C | Фокальные кортикальные дисплазии (ФКД I и III типов по класс. МПЭЛ, 2011) |
Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД) представляет собой участок мальформации коры головного мозга, который может иметь различные размеры и локализацию. Локальные изменения коры могут проявляться изменениями самих клеток коры (например, цитомегалия нейронов, баллонные клетки), аномальным их расположением (гетеротопии нейронов в слоях неокортекса или в подкорковом белом веществе), а также дезорганизацией коры и полимикрогирией. Эксперты МПЭЛ выделяют три типа ФКД [10, 11].
Тип I характеризуется в первую очередь аномальной ламинацией неокортекса в виде: нарушения радиальной миграции клеток с образованием «микроколонн» нейронов (тип Ia), нарушения шестислойного строения коры и нечеткости границы серого и белого вещества (тип Ib) или их сочетанием (тип Ic). Для ФКД I типа не характерно наличие морфологически измененных клеток, но могут присутствовать незрелые клетки малого диаметра или гипертрофические пирамидные клетки с нормальной морфологией вне 5 слоя коры. Поскольку плотность серого вещества значимо не изменяется, ФКД I типа в большинстве случаев не удается выявить методами нейровизуализации.
Тип II характеризуется, помимо грубого нарушения послойного строения коры, наличием дисморфических нейронов большого диаметра. ФКД II типа дополнительно разделяют на подтипы в зависимости от отсутствия (тип IIa) или наличия (тип IIb) баллонных клеток. ФКД II типа, особенно IIb типа, чаще можно выявить с помощью магнитно-резонансной томографии по таким признакам как локальное утолщение коры, нечеткость границы серого и белого вещества, изменение сигнала от серого и подкоркового белого вещества, а также нарушения строения борозд и извилин.
Тип III определяется как сочетание нарушения ламинации коры и иных значимых структурных изменений той же или соседней области головного мозга, а именно: склероза гиппокампа (тип IIIa), опухоли (тип IIIb), сосудистой мальформации (тип IIIc), других структурных изменений (тип IIId).
ФКД часто ассоциирована с наличием у пациента эпилептических приступов и сопровождается, особенно ФКД II типа, интериктальной эпилептиформной активностью на ЭЭГ, совпадающей по локализации с областью структурных изменений коры [11]. ФКД, как правило, не приводит к клинически значимому неврологическому дефициту, проявляясь исключительно эпилептическими приступами, семиология которых зависит от локализации поражения. Приступы могут дебютировать в любом возрасте и зачастую резистентны к медикаментозной терапии [10].
Склероз гиппокампа является самым частым структурным изменением головного мозга у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией [7]. На МРТ склероз гиппокампа характеризуется уменьшением объема гиппокампа, усилением сигнала на T2-взвешенных изображениях, а также нарушением своей внутренней архитектуры [8]. Патоморфологически эксперты МПЭЛ выделяют три типа склероза гиппокампа в зависимости от вовлечения различных анатомических сегментов гиппокампа: наиболее часто встречаемый тип 1 предполагает наличие склероза в той или иной степени во всех сегментах (от СА1 до СА4), тип 2 — преимущественное вовлечение в патологический процесс сегмента СА1 и тип 3 — преимущественное поражение СА4 сегмента [9]. В отдельный тип выделяют изменения гиппокампа по типу глиоза без патогистологических признаков склероза (т.е. без уменьшения числа нейронов), однако его клиническая значимость остается объектом изучения [9]. Склеротические изменения нервной ткани могут распространяться на соседние структуры за пределами гиппокампа, например, на миндалевидное тело и парагиппокампальную извилину [8].
Склероз гиппокампа зачастую сопровождается интериктальной эпилептиформной активностью на ЭЭГ, исходящей из данной области. Оперативное вмешательство на височной доле у пациентов со склерозом гиппокампа в 2/3 случаев приводит к освобождению от приступов с нарушением сознания как минимум в течение года [8].
Тем не менее, открытым остается вопрос, является ли склероз гиппокампа непосредственной причиной или следствием иного этиологического фактора эпилепсии. Так, склероз гиппокампа может сопровождаться другими структурными изменениями головного мозга, такими как фокальная кортикальная дисплазия, высокодифференцированные опухоли или сосудистые мальформации [8]. Известно также, что гиппокамп может претерпевать структурные изменения в результате продолжительной эпилептической активности во время эпилептического статуса, а также после черепно-мозговой травмы или воспаления [7].