Для пролонгированных приступов.
Для серийных (кластерных) приступов.
Для эпилептического статуса.
Комментарии: Препарат также успешно применяется для профилактики рецидивов фебрильных судорог [335]. Доза диазепама подбирается индивидуально в зависимости от состояния пациента, его возраста, массы тела, вида и тяжести заболевания. Детям с массой тела менее 15 кг назначают 5 мг, детям с массой тела более 15 кг — 10 мг.
Рекомендуется применение мидазолама защечного детям с пролонгированными (более 2–3 минут) [332] и серийными приступами [333] для профилактики эпилептического статуса, а также как средство купирования эпилептического статуса [334].
Для пролонгированных приступов.
Для серийных (кластерных).
Для эпилептического статуса.
Комментарии: Препарат также успешно применяется для профилактики рецидивов фебрильных судорог [336]. Разовая доза у ребенка от 3 до 1 года составляет 2,5 мг, от 1 года до 5 лет (включительно) — 5 мг, от 5 лет до 10 лет (включительно) — 7,5 мг, от 10 лет до 18 лет — 10 мг.
Рекомендуется применение эверолимуса** пациентам с фармакорезистентной эпилепсией, ассоциированной с туберозным склерозом, с возраста 2 лет и старше с целью лечения эпилепсии [473].
Комментарии: Применение эверолимуса**, также как других ингибиторов протеикиназы, требует опыта и тщательного наблюдения за возможными побочными эффектами терапии, включая необходимость профилактики и лечения часто развивающегося стоматита.
Рекомендуется применение гормонов для системного применения или глюкокортикоидов для системного применения детям с эпилептическими спазмами в структуре синдрома инфантильных спазмов (синоним синдрома Веста) или вне его в качестве терапии первой линии для лечения эпилепсии [319].
Комментарии: В лечении эпилептических спазмов применяются разные гормоны для системного применения, но только у двух препаратов в инструкции к применению есть показание эпилепсии; и оба препарата на момент написания клинических рекомендаций не зарегистрированы в РФ. Для назначения других глюкокортикоидов (#преднизолона**, #метилпреднизолона**, #дексаметазона**, #гидрокортизона**) требуется решение врачебной комиссии. Выбор конкретного препарата, его дозы, способ введения (внутривенный или пероральный), продолжительность терапии существенно варьируют в различных клиниках. Дозы отдельных глюкокортикоидов — см. рекомендации ниже.
Препаратом третьей очереди выбора является клобазам. Также могут применяться и другие препараты — топирамат**, вальпроевая кислота** и др. но эффективность их несопоставима с эффективностью гормональной терапии.
Любой вариант гормональной терапии, если она продолжается длительно (месяц и более) требует не только контроля за возможными побочными эффектами во время лечения (прибавка веса, возбуждение и др), но и мониторирования возможных отдаленных побочных результатов (на рост ребенка).
Учитывая частые рецидивы инфантильных спазмов, пациентам требуются повторные курсы гормональной терапии (при отсутствии противопоказаний).
Рекомендуется применение #преднизолона** детям с инфантильными спазмами в структуре синдрома Веста или вне его (при других эпилептических энцефалопатиях) в качестве терапии первой линии для лечения эпилепсии [337].
Комментарии: Рекомендуемые в литературе дозы варьируют от 2 до 10 мг на кг веса в сутки, но обычно она не превышает 5 мг на кг веса. Доза делится на 2 приема и дается в ранние утренние часы после еды [474, 530, 531, 554, 555].
Рекомендуется применение #метилпреднизолона** детям с инфантильными спазмами в структуре синдрома Веста или вне его (при других эпилептических энцефалопатиях) в качестве терапии первой линии для лечения эпилепсии [338].
Комментарии: Считается, что #метилпреднизолон** лучше переносится, чем #преднизолон**. Один из рекомендуемых протоколов применения — это пульсовая терапия #метилпреднизолоном** в суточной дозе 20–30 мг на кг веса в течение 3–5 дней с переходом на пероральный прием препарата [319, 474]. Доза при пероральном приеме должна быть не более 2 мг на кг веса с дальнейшим ее снижением. Считается, что оптимальная доза при длительном пероральном приеме — не более 10 мг в сутки, к ней и надо стремиться. Есть данные о том, что более высокие дозы (15 мг в сутки и выше) в течение 2 недель могут вызывать в дальнейшем развитие надпочечниковой недостаточности [476].
Рекомендуется применение #дексаметазона** детям с инфантильными спазмами в структуре синдрома Веста или вне его (при других эпилептических энцефалопатиях) для лечения эпилепсии [339].
Комментарии: Рекомендуемая доза составляет 0,3–0,5 мг на кг веса в сутки внутримышечно 10 инъекций ежедневно, затем 5 инъекций через день и 5 инъекций через 2 дня тех же доз при недостаточности [476]. Но E. Haberlandt и соавт. (2010) предлагают вводить по 20 мг #дексаметазона** внутривенно в течение 3 дней, а затем 5 курсов по 3 дня с интервалом в 4 недели [477]. К.Ю. Мухин и А.С. Петрухин (2005) приводят следующую схему назначения #дексаметазона** перорально: 2 мг на кг веса в сутки 1 неделя, затем 1 мг на кг веса в сутки 2 недели, затем переход на альтернирующий прием терапии — 1 доза 1 раз в 2–3 дня [478].
Рекомендуется применение #гидрокортизона** детям с инфантильными спазмами в структуре синдрома Веста или вне его (при других эпилептических энцефалопатиях) для лечения эпилепсии [340].
Комментарии: #Гидрокортизон** реже других кортикостероидов системного действия вызывает развитие в дальнейшем надпочечниковой недостаточности. Рекомендуется старт с 10 мг на кг веса в сутки в течение недели, и затем уменьшение суточной дозы на 2 мг на кг веса 1 раз в неделю (8 мг на кг веса, 6 мг на кг веса, 4 и 2 мг на кг веса в сутки, соответственно). [476]. В литературе встречаются и более высокие дозы — до 15 мг на кг в сутки [479].
Рекомендуется пробное внутривенное введение высоких доз #пиридоксина** (100 мг) новорожденному или 30 мг на кг веса (но не более 300 мг в сутки) младенцу с инфантильными спазмами или другими вариантами ранних инфантильных энцефалопатий при отсутствии эффекта от другой терапии для исключения пиридоксин-зависимой эпилепсии [341].
Комментарии: При наличии пиридоксин-зависимой эпилепсии отмечается довольно быстрое прекращение приступов, у части пациентов с последующей нормализацией ЭЭГ. Если остаются сомнения в диагнозе возможно применение #пиридоксина** перорально в суточной дозе 30 мг на кг веса (делится на 2–3 приема). Иногда подобную пробу проводят до старта гормональной терапии (такова практика лечения инфантильных спазмов в Японии).