Рекомендуется применение кортикостероидов системного действия детям с любой формой фармакорезистентной эпилепсии при отсутствии эффекта от обычно применяемых противоэпилептических препаратов с целью альтернативного лечения эпилепсии [342].
Комментарии: Как правило, эффективность такого вмешательства не превышает 30%, но тем не менее, оно патогенетически обосновано, так как любая длительно и тяжело текущая эпилепсия способна запустить процесс аутоиммунных изменений в головном мозге [343].
Рекомендуется применение кортикостероидов системного действия детям с эпилептической энцефалопатией с продолженной спайк-волновой активностью во сне (синоним Электрический эпилептический статус сна), а также детям с синдромом Ландау–Клеффнера с целью купирования массивной активности на ЭЭГ, прекращения приступов и остановки регресса психоречевого развития [344].
Комментарии: Гормональная терапия является наиболее эффективным средством борьбы с продолженной спайк-волновой активностью на ЭЭГ, она способна остановить эпилептические приступы, улучшить когнитивные функции, уменьшить поведенческие, речевые и двигательные расстройства, свойственные этим эпилептическим энцефалопатиям. Тем не менее, довольно часто формируется резидуальный неврологический дефицит, в том числе речевой и когнитивный. Если ситуация продолженной спайк-волновой активности существует длительно (более 1,5 лет), то такой дефицит даже при адекватной терапии неизбежен. Гормональная терапия должна продолжаться не менее 6 мес (при отсутствии противопоказаний), поэтому чрезвычайно важен контроль за побочными эффектами. Энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне носит волнообразный характер, поэтому у некоторых пациентов необходимы повторные курса кортикостероидов системного действия.
Рекомендуется применение клобазама детям с 3-х лет с эпилептической энцефалопатией с продолженной спайк-волновой активностью во сне (синоним Электрический эпилептический статус сна), а также детям с синдромом Ландау–Клеффнера с целью купирования массивной активности на ЭЭГ, прекращения приступов и остановки регресса психоречевого развития [344].
Комментарии: По эффективности клобазам несколько уступает кортикостероидам системного действия, но зато не имеет свойственных им побочных эффектов.
Рекомендуется применение #преднизолона** или #метилпреднизолона** детям с аутоиммунными эпилепсиями и эпилепсиями, при которых аутоиммунный компонент играет важную роль в патогенезе болезни (синдромами — FIRES синонимы DESK и NORSE; HHE, Расмуссена и других) с целью лечения эпилепсии [345].
Комментарии: Как правило, используется высокодозная пульсовая терапия #преднизолоном** 30 мг на кг веса в сутки в течение 3–5 дней внутривенно капельно с последующим переходом на пероральный прием препарата (поддерживающая доза 1–2 мг на кг веса в сутки с постепенным ее снижением). Гормональная терапия носит длительный характер. Доза #метилпреднизолона аналогична дозе #преднизолона [319, 532].
Рекомендуется применение высоких доз #иммуноглобулина человека нормального** детям с аутоиммунными эпилепсиями и эпилепсиями, при которых аутоиммунный компонент играет важную роль в патогенезе болезни (синдромами — FIRES синонимы DESK и NORSE; HHE, Расмуссена) с целью лечения эпилепсии [345].
Комментарии: Доза #иммуноглобулина человека нормального**, как правило, составляет 0,4 г на кг веса в сутки и вводится в течение 5 дней внутривенно, капельно.
Рекомендуется применение плазмафереза детям с аутоиммунными эпилепсиями и эпилепсиями, при которых аутоиммунный компонент играет важную роль в патогенезе болезни (синдромами — FIRES синонимы DESK и NORSE, HHE, Расмуссена) с целью лечения эпилепсии [345].
Рекомендуется применение #ритуксимаба**детям с аутоиммунными эпилепсиями и эпилепсиями, при которых аутоиммунный компонент играет важную роль в патогенезе болезни (синдромами — FIRES синонимы DESK и NORSE, HHE, Расмуссена) при отсутствии эффекта от кортикостероидов системного действия и #иммуноглобулина человека нормального** с целью лечения эпилепсии [346].
Комментарии: Доза #ритуксимаба** составляет 375 мг на квадратный метр поверхности тела, вводится 1 раз в неделю, на протяжении 4 недель [345].
Рекомендуется применение кетогенной диеты детям с аутоиммунными эпилепсиями и эпилепсиями, при которых аутоиммунный компонент играет важную роль в патогенезе болезни (синдромами — FIRES синонимы DESK и NORSE, HHE, Расмуссена) при отсутствии эффекта от кортикостероидов системного действия и #иммуноглобулина человека нормального** с целью лечения эпилепсии [347].
Рекомендуется применение высоких доз #иммуноглобулина человека нормального** детям с любой фармакорезистентной формой эпилепсии при неэффективности обычно применяемых противоэпилептических препаратов с целью альтернативного лечения эпилепсии [348].
Комментарии: Доза, как правило, составляет 0,2–0,4 г на кг веса в сутки, число введений и их кратность варьируют в разных клиниках и определяются эмпирически. Наиболее часто используется трехкратное введение через день. Ограничением к применению является высокая стоимость терапии. Несомненным достоинством метода является хорошая переносимость по сравнению с гормональной терапией [533, 534].