Комментарии: #Кетамин** применяется в начальной дозе 0,5–1 мг/кг/ч с последующей инфузией и наращиванием дозы 0,5 мг/кг/ч каждые 15–20 мин до появления паттерна вспышка–подавление на электроэнцефалограмме при рефрактерном ЭС, продолженной инфузией в дозе 0,5–5 мг/кг/ч. Отмена проводится постепенно по 2 мг/кг/ч под контролем электроэнцефалограммы. Антагонист рецептора N-метил-D-аспартата (NMDA). Имеет короткий период полужизни, преимущественно метаболизируется системой цитохромов Р450. Введение кетамина не требует эндотрахеальной интубации или искусственной вентиляции. Не вызывает кардиореспираторной депрессии, но обладает симпатомиметическим действием, может вызвать тахикардию и другие аритмии, асистолию, повышение АД, увеличение внутричерепного давления; редко используется в качестве монотерапии, обычно сочетается с постоянной инфузией другого анестетика.
Рекомендуется применение #преднизолона** или #метилпреднизолона**детям с впервые развившимся рефрактерным эпилептическим статусом (New-Onset Refractory Status Epilepticus — NORSE) и эпилептическим синдромом, связанным с фебрилитетом на фоне инфекции (Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome — FIRES) у детей и подростков [516, 541, 542].
Комментарии: NORSE и FIRES-синдромы характеризуются рефрактерным течением ЭС и предполагают развитие аутоиммунного процесса, для лечения которого применяется гормонотерапия, при неэффективности препаратов первой и второй линии терапии ЭС. Рекомендовано внутривенное введение #метилпреднизолона** в дозе 10–30 мг/кг/д (до 1000 мг в день) в течение 3–5 дней, с последующим переходом на пероральный прием #преднизолона** 2 мг/кг/д (не более 60 мг в день) в течение 1 месяца, затем со 2-го по 6-й месяц в дозе от 1 до 2 мг/кг/день (не более 60 мг/день), в зависимости от эффективности лечения. Поскольку #метилпреднизолон** не зарегистрирован для терапии рефрактерного эпилептического статуса (NORSE/FIRES), необходимо оформление врачебной комиссии («out off label»).
Рекомендуется применение высоких доз #иммуноглобулина человека нормального** детям и подросткам с рефрактерным ЭС (синдромами — FIRES и NORSE) с целью купирования статуса [487, 518].
Комментарии: Доза #иммуноглобулина человека нормального**, как правило, составляет 1,2–2 г на кг веса в сутки и вводится в течение 3–5 дней внутривенно капельно.
Рекомендуется применение плазмафереза у детей и подростков с рефрактерным ЭС (синдромами — FIRES и NORSE) с целью купирования ЭС [487, 517, 519, 520].
Комментарии: Кратность проведения процедуры плазмафереза — 3–5 процедур ежедневно.
Рекомендуется имплантация стимулятора блуждающего нерва при рефрактерном и суперрефрактерном ЭС у детей и подростков [521, 522].
Комментарии: Решение об имплантации стимулятора блуждающего нерва принимается с учетом соматического статуса, данных ЭКГ, консилиумом врачей: невролога, нейрофизиолога, анестезиолога-реаниматолога, хирурга.
Рекомендуется применение кетогенной диеты у детей и подростков с рефрактерным, суперрефрактерным ЭС [522–524].
Комментарии: Кетогенная диета проводится в отделении реанимации после оценки соматического статуса пациента, при постоянном контроле нутритивного статуса, с привлечением специалиста, имеющего опыт применения кетогенной диеты в педиатрической практике.
Купирование ЭССП осуществляется по следующему алгоритму:
На догоспитальном этапе
Наряду с проведением общих мероприятий, если на момент оказания помощи ребенку имеется клиническая картина развернутого судорожного приступа, необходимо в/в медленно ввести препараты «первой очереди» из производных бензодиазепинов — диазепам** в виде ректального раствора (микроклизмы) в дозе: детям массой до 15 кг — 5 мг; детям массой более 15 кг — 10 мг.
Диазепам** для внутривенного и внутримышечного введения назначается: детям после 30 дня жизни внутривенно медленно 0,1–0,3 мг/кг на изотоническом растворе натрия хлорида** в течение 5 минут до максимальной дозы 5 мг, или мидазолам в виде защечного раствора вводится детям от 3 мес до 6 мес (включительно) — 2,5 мг; от 6 мес до 1 года — 2,5 мг; от 1 года до 5 лет (включительно) — 5 мг; от 5 до 10 лет (включительно) — 7,5 мг; от 10–18 лет — 10 мг.
При неэффективности первого введения возможно однократное повторное введение через 10 мин. Также могут быть использованы препараты «второй очереди» — вальпроевая кислота**для внутривенного введения: начальная доза 15 мг/кг болюсно, затем инфузия со скоростью 1 мг/ кг/мин, максимальная доза 3–5 мг/кг/мин [499, 500].
Если через 10 мин после введения ПЭП судороги не прекращаются, упомянутые препараты вводятся в/в повторно.
Если статус не купируется спустя 15 мин после назначения препаратов «второй очереди — ПЭП», приходится прибегать к использованию мероприятий «третьей очереди», к которым относятся ингаляция смесью с повышенным содержанием #кислорода и в/в введение анестетиков [6].
Другие необходимые мероприятия.
В ряде случаев приходится прибегать к назначению препаратов, корригирующих или ликвидирующих сопутствующие патологические процессы или состояния, обусловленные статусом:
- при содержании глюкозы в крови менее 3,0 ммоль/л (или ex juvantibus) — введение 40–100 мл 40% раствора #декстрозы** [543];
- при брадикардии в/м вводится 0,02 мг/кг 0,1% раствора #атропина** [544];
- при повышении температуры тела выше 38 Сº вводится перорально парацетамол** или ибупрофен** в возрастной дозе, при невозможности — ректально вводится парацетамол**;
- предотвращение отека головного мозга, прогнозируемого при длительном течении судорожного ЭС, предполагает целый комплекс мероприятий — возвышенное положение головы (≥30 градусов), достаточная свобода движения диафрагмы, оптимальные параметры артериального давления и сердечной деятельности (ЧСС и ритм), достаточная оксигенация крови (по показателю SpO2 95–99%), устранение болевых ощущений, нормализация температуры тела, нормализация гликемии в пределах 3–10 ммоль/л.