Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Дискордантное предсердно-желудочковое соединение – группа врожденных пороков, характеризующихся нарушением правильности соединения (инверсией, дискордантностью) соответствующих предсердий и желудочков. Наиболее часто этот порок представлен в виде корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Дискордантное желудочково-артериальное соединение – группа врожденных пороков, характеризующихся нарушением правильности соединения (инверсией, дискордантностью) магистральных сосудов относительно желудочков сердца (транспозиционное положение магистральных сосудов).

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) представляет собой ВПС, который характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, то есть в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения – артериальная. Нормальное распределение потока крови определяется двойной дискордантностью [1-3].

При данном пороке правое предсердие соединяется с морфологически ЛЖ, от которого отходит ЛА, а левое предсердие – с морфологически ПЖ, от которого отходит аорта. Морфологически ПЖ функционирует как системный желудочек, ЛЖ нагнетает кровь в легочное русло [4,5].

Морфологически ПЖ расположен слева по отношению к морфологически ЛЖ, аорта находится спереди и слева от ЛА. Атриовентрикулярный клапан, который открывается в системный желудочек (морфологически правый желудочек), является морфологически трехстворчатым и обычно называется системным (артериальным) АВ клапаном. АВ клапан, открывающийся в венозный желудочек (морфологически левый желудочек), является морфологически двухстворчатым (митральным) и может называться венозным АВ-клапаном [1-5].

В 88% случаев у больных с КТМС отмечают нормальное расположение внутренних органов (situs solitus). Верхушка сердца располагается в левой половине грудной клетки (левокардия) в 60% случаев, но может быть и на средней линии (мезокардия) либо в правой половине грудной клетки (декстрокардия) – в 20% случаев. Коронарные артерии и желудочки морфологически конкордантны. Морфологически ПЖ кровоснабжается правой коронарной артерией, ЛЖ – левой коронарной артерией [6,7].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

КТМС является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, недостаточности системного АВ клапана, наличия и величины септальных дефектов.

У большинства больных с КТМС (около 80%) существуют сопутствующие внутрисердечные дефекты, которые в значительной мере изменяют гемодинамику и вызывают те или иные клинические проявления. Наиболее часто встречаются аномалии трехстворчатого клапана, сопровождающиеся значительной его недостаточностью – до 90% случаев порока. Обычно эти изменения АВ клапана напоминают аномалию Эбштейна, когда клапан смещается по направлению к верхушке. Второе место занимает ДМЖП (80%), в 76% случаев он сочетается с обструкцией путей оттока ЛЖ в ЛА. Клапанный стеноз ЛА наиболее часто сочетается с гипоплазией фиброзного кольца. Возможны и другие аномалии: ДМПП, ОАП, атрезия трехстворчатого или легочного клапанов, отхождение аорты и ЛА от артериального ПЖ [1-5].

АВ-узел и левая ножка пучка Гиса при КТМС расположены аномально, дополнительный АВ-узел присутствует у многих пациентов. Полная атриовентрикулярная блокада может выявляться сразу после рождения в 5-10% случаев и развиваться с частотой приблизительно 2% в год. Полная АВ-блокада часто возникает после хирургической коррекции – пластики ДМЖП или протезирования системного АВ-клапана, так как пучок Гиса обычно проходит в области передне-верхнего края ДМЖП со стороны ЛЖ [8,9]. У пациентов 15-18 лет полная АВ-блокада обнаруживается в 30% случаев. У 40-50% пациентов при рождении имеется атриовентрикулярная блокада I-II степени [1,2,8].

Нормальная АВ-проводимость выявляется только у 38% больных. Другими нарушениями ритма и проводимости являются синдром слабости синусного узла, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярная риентри-тахикардия вследствие наличия дополнительных путей проведения вокруг кольца трехстворчатого клапана.