только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 18 / 26

Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

3.2.3. Гемодинамическая (одножелудочковая) коррекция

При невозможности выполнения анатомической или радикальной (двужелудочковой) коррекции, выполняется гемодинамическая коррекция порока по методу Фонтена.

Выполнять одножелудочковую коррекцию пациентам с КТМС рекомендуется при:

  1. гипоплазии ПЖ или ЛЖ [35,36-38];
  2. z-score трикуспидального клапана менее – 4;
  3. смещении атриовентрикулярных клапанов («овэрайдинг» клапанов);
  4. бивентрикулярном креплении атриовентрикулярных клапанов («стрэдлинг» клапанов);
  5. гипоплазии легочных артерий (индекс Nakata не менее 150 мм2/м2);
  6. среднем давление в ЛА – не более 16 мм рт.ст., общем легочном сосудистом сопротивлении – не более 4 ед/м2;
  7. компетентности атриовентрикулярных клапанов [35,36-38].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Операция гемодинамической коррекции при атриовентрикулярной дискордантности показана при сложных формах порока и неблагоприятных анатомических условиях, не позволяющих выполнить теоретически возможную радикальную коррекцию порока. Это выраженная гипоплазия ПЖ, сложные формы отхождения аорты и ЛА от ПЖ в сочетании с гипоплазией ПЖ или ЛЖ, с некоммитированным типом ДМЖП, открытым общим атриовентрикулярным каналом, сложными формами «criss-cross» сердца. При выполнении гемодинамической коррекции гипоплазированный желудочек исключается из кровообращения, а венозная кровь из полых вен напрямую направляется в ЛА.

Морфологически правый системный желудочек в сочетании с субаортальной обструкцией, фракцией выброса менее 55% и конечно-диастолическим давлением в системном желудочке боле 12 мм рт.ст. – являются факторами риска как двухжелудочковой, так и одножелудочковой коррекции [35,36-38].

Гемодинамическую коррекцию рекомендуется выполнять пациентам с КТМС в возрасте старше 2-х лет [23,36,38,87-88,114].

ЕОК IIa В (УУР С, УДД 5)

3.2.4. Паллиативное лечение 

Паллиативные операции выполняются у цианотичных больных (ДМЖП в сочетании со стенозом или атрезией ЛА), а также у больных с высокой легочной гипертензией.

Рекомендуется выполнять паллиативные операции цианотичным пациентам с КТМС, сопутствующим стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки (или пациентам с КТМС и высокой легочной гипертензией) при [1-3]:

  1. насыщении артериальной крови кислородом менее 70%;
  2. уровне гемоглобина более 190 г/л;
  3. частых одышечно-цианотических приступах (2-3 р/д);
  4. сопутствующей патологии:
  5. врожденных внесердечных аномалиях (ЦНС, легкие, печень, почки);
  6. инфекционных осложнениях;
  7. остром нарушении мозгового кровообращения;
  8. неудовлетворительной анатомии порока.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения паллиативных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем системного ПЖ (более 40 мл/м2), нормализуется давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

Рекомендуется выполнение следующих типов паллиативных операций [1-5]:

  1. создание системно-легочного анастомоза.
  2. реконструкция путей оттока от ПЖ (без пластики ДМЖП).
  3. наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза.
  4. стентирование ОАП, ветвей ЛА.
  5. суживание легочной артерии.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Выбор конкретного вида паллиативного вмешательства зависит от предпочтения хирурга, решения консилиума врачей, подготовленности бригады эндоваскулярных хирургов, клинического состояния пациента, возраста, наличия предшествующих паллиативных вмешательств.

Наиболее часто выполняются различные виды системно-легочных анастомозов.

Наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза рекомендуется у младенцев в возрасте не ранее 1.5 месяцев (оптимально в 3-4 месяца)  [2,3,27,88-90].

ЕОК- нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза возможно только после снижения высокого общелегочного сосудистого сопротивления, которое происходит не ранее чем через 1.5 месяца после рождения.

Рекомендуется у пациентов с большим ДМЖП с признаками выраженной легочной гипертензии перед проведением анатомической коррекции выполнять сужение ствола ЛА в качестве первого этапа хирургического лечения [1-5].

ЕОК- нет (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется у пациентов старшего возраста с ДМЖП без стеноза ЛА перед проведением анатомической коррекции выполнять сужение ЛА для тренировки ЛЖ для подготовки к выполнению им системной функции [39,40,91-94].

ЕОК- нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: У больных с атриовентрикулярной дискордантностью, ДМЖП и без стеноза ЛА со временем происходит «детренирование» ЛЖ (ухудшение функциональных показателей ЛЖ), и он не может успешно выполнять системную функцию. Основная причина – значительно более низкое легочное сосудистое сопротивление, и как следствие низкая постнагрузка для ЛЖ, «работающего» на малый круг кровообращения, низкое систолическое давление в ЛЖ, уменьшение гипертрофии и способности работать в качестве камеры высокого давления. Этим пациентам необходим период подготовки («ретренинг») и поэтому им выполняется суживание ствола ЛА. Суживание ЛА приводит к росту градиента систолического давления и повышению давления в ЛЖ (оптимально до 75-80% от системного), что является факторами тренировки. Оптимальная длительность «ретренинга» составляет 4-6 мес., после чего пациентам можно успешно выполнять анатомическую коррекцию порока.