Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Пациенты с изолированной КТМС обычно госпитализируются в клинику либо из-за наличия неясного шума в сердце, либо из-за расстройств сердечного ритма, которые часто возникают после перенесенного респираторного заболевания. Больные с сопутствующими ВПС в большинстве случаев предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, утомляемость, иногда на колющие боли в области сердца, цианоз. Жалобы на расстройства ритма сердца чаще отмечаются в группе больных с недостаточностью артериального трикуспидального клапана и в группе больных с сопутствующим стенозом ЛА, реже – у больных с ДМЖП и стенозом ЛА. Взрослые пациенты с КТМС могут предъявлять жалобы на типичные или атипичные стенокардитические боли, что связано с относительной недостаточностью коронарного кровотока на фоне кровоснабжения системного правого желудочка правой коронарной артерией. Кроме того, ишемия миокарда системного желудочка по данным ОФЭКТ коррелирует с локальным фиброзом (по данным МРТ с гадолинием), однако прогностическая роль этих нарушений пока не ясна.

При физикальном обследовании больных часто выявляется сердечный горб или килевидная деформация грудной клетки. Достаточно редко определяется усиленная пульсация шейных вен, что можно объяснить умеренной регургитацией на венозном митральном клапане. Расположение верхушечного толчка сердца определяется в зависимости от положения сердца в грудной клетке: справа или слева от грудины. У больных, у которых в комплекс порока входит ДМЖП, в большинстве случаев определяется систолическое дрожание над сердцем. Границы относительной сердечной тупости больше расширены у пациентов с недостаточностью артериального (трикуспидального) клапана. Кроме того, у больных с ДМЖП и выраженным стенозом ЛА определяется цианоз кожных покровов и симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек», а у пациентов с ДМЖП и недостаточностью артериального (трикуспидального) клапана – увеличение печени. У пациентов старшего возраста, часто поступающих в клинику в достаточно тяжелом состоянии, кроме увеличения печени обычно имеются отеки на ногах.

Одной из характерных аускультативных находок у большинства больных с КТМС является акцент 2 тона во 2 межреберье слева от грудины, обусловленный близким расположением клапанов аорты к передней грудной стенке. Так как клапан ЛА при КТМС расположен справа и позади аорты, несколько глубже от передней грудной стенки, легочный компонент 2 тона слева от грудины не выслушивается, либо выслушивается во 2 межреберье справа от грудины или у нижнего края грудины, где может выявляться расщепление 2 тона. Усиленный 2 тон во 2 межреберье слева может привести к ошибочному заключению о наличии высокой легочной гипертензии.

У большинства больных имеется систолический шум над сердцем, интенсивность которого зависит от сопутствующих внутрисердечных дефектов. Негромкий систолический шум над сердцем у больных с изолированной КТМС обусловлен небольшим (до 10 мм рт.ст.) градиентом систолического давления между венозным желудочком и ЛА или большим ударным выбросом при полной атриовентрикулярной блокаде. У пациентов с ДМЖП выслушивается, как правило, громкий систолический шум в 3-4 межреберье справа или слева от грудины (в зависимости от расположения сердца в грудной клетке). Систолический шум стеноза ЛА при КТМС обычно выслушивается справа от грудины, достаточно низко, что может симулировать аортальный стеноз. У больных с недостаточностью артериального (трикуспидального) клапана выслушивается пансистолический шум на верхушке сердца с проведением в соответствующую подмышечную область [1-5].

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Диагноз устанавливается на основании данных:

1. Электрокардиографии,
2. Эхокардиографии,
3. Чрезвенозной катетеризации камер сердца и ангиокардиографии,
4. Компьютерной томографии сердца и сосудов с контрастированием,
5. Магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием.

Диагностические критерии

Жалобы:

• одышка;
• синюшность губ и кончиков пальцев;
• отставание в физическом развитии;
• утомляемость, одышка при физической нагрузке, иногда в покое.

Анамнез: пренатальная диагностика ВПС, нарастание одышки, цианоза, нарушения ритма.

Физикальное обследование:

• тахикардия;
• одышка;
• гепатомегалия;
• наличие и выраженность цианоза;
• наличие отёков, пульсация шейных вен
• систолический шум различной интенсивности.

Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для КТМС.

Инструментальные исследования:

Прицельная рентгенография органов грудной клетки:

• кардиомегалия различной степени при дисфункции атриовентрикулярных клапанов;
• отсутствие выбухания дуги легочной артерии.

ЭКГ:

• отклонение электрической оси сердца влево;
• нарушения атриовентрикулярной проводимости различной степени, вплоть до полной АВ-блокады сердца;
• наличие зубцов Q во II и III стандартных отведениях,  aVF и правых грудных отведениях, приобретающих форму комплекса QRS или QS, и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведениях;
• признаки гипертрофии правого желудочка.

ЭхоКГ:

• левая позиция аорты и ее переднее расположение по отношению к ЛА, расположение митрального клапана спереди, трехстворчатого клапана – сзади по отношению к межжелудочковой перегородке;
• отмечаются митрально-легочный контакт и отсутствие трикуспидально-аортального контакта, присущего транспозиции магистральных сосудов. Выявляется более низкое положение легочного клапана по отношению к аортальному;
• слева расположенный желудочек имеет выраженную трабекулярность, типичную для ПЖ.  Трехстворчатый клапан расположен слева (в отличие от митрального клапана имеет места крепления хорд на перегородке, митральный клапан – только на свободной стенке ЛЖ);
• в месте, где обычно расположена аорта, определяется ЛА (сосуд, находящийся впереди и слева – аорта), выявляется параллельное расположение магистральных сосудов.