только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 19 / 26

Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

3.2.4. Паллиативное лечение 

Паллиативные операции выполняются у цианотичных больных (ДМЖП в сочетании со стенозом или атрезией ЛА), а также у больных с высокой легочной гипертензией.

Рекомендуется выполнять паллиативные операции цианотичным пациентам с КТМС, сопутствующим стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки (или пациентам с КТМС и высокой легочной гипертензией) при [1-3]:

  1. насыщении артериальной крови кислородом менее 70%;
  2. уровне гемоглобина более 190 г/л;
  3. частых одышечно-цианотических приступах (2-3 р/д);
  4. сопутствующей патологии:
  5. врожденных внесердечных аномалиях (ЦНС, легкие, печень, почки);
  6. инфекционных осложнениях;
  7. остром нарушении мозгового кровообращения;
  8. неудовлетворительной анатомии порока.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения паллиативных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем системного ПЖ (более 40 мл/м2), нормализуется давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

Рекомендуется выполнение следующих типов паллиативных операций [1-5]:

  1. создание системно-легочного анастомоза.
  2. реконструкция путей оттока от ПЖ (без пластики ДМЖП).
  3. наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза.
  4. стентирование ОАП, ветвей ЛА.
  5. суживание легочной артерии.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Выбор конкретного вида паллиативного вмешательства зависит от предпочтения хирурга, решения консилиума врачей, подготовленности бригады эндоваскулярных хирургов, клинического состояния пациента, возраста, наличия предшествующих паллиативных вмешательств.

Наиболее часто выполняются различные виды системно-легочных анастомозов.

Наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза рекомендуется у младенцев в возрасте не ранее 1.5 месяцев (оптимально в 3-4 месяца)  [2,3,27,88-90].

ЕОК- нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза возможно только после снижения высокого общелегочного сосудистого сопротивления, которое происходит не ранее чем через 1.5 месяца после рождения.

Рекомендуется у пациентов с большим ДМЖП с признаками выраженной легочной гипертензии перед проведением анатомической коррекции выполнять сужение ствола ЛА в качестве первого этапа хирургического лечения [1-5].

ЕОК- нет (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется у пациентов старшего возраста с ДМЖП без стеноза ЛА перед проведением анатомической коррекции выполнять сужение ЛА для тренировки ЛЖ для подготовки к выполнению им системной функции [39,40,91-94].

ЕОК- нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: У больных с атриовентрикулярной дискордантностью, ДМЖП и без стеноза ЛА со временем происходит «детренирование» ЛЖ (ухудшение функциональных показателей ЛЖ), и он не может успешно выполнять системную функцию. Основная причина – значительно более низкое легочное сосудистое сопротивление, и как следствие низкая постнагрузка для ЛЖ, «работающего» на малый круг кровообращения, низкое систолическое давление в ЛЖ, уменьшение гипертрофии и способности работать в качестве камеры высокого давления. Этим пациентам необходим период подготовки («ретренинг») и поэтому им выполняется суживание ствола ЛА. Суживание ЛА приводит к росту градиента систолического давления и повышению давления в ЛЖ (оптимально до 75-80% от системного), что является факторами тренировки. Оптимальная длительность «ретренинга» составляет 4-6 мес., после чего пациентам можно успешно выполнять анатомическую коррекцию порока.

3.2.5. Хирургические вмешательства в отдаленные сроки после коррекции

Рекомендуется всем пациентам после коррекции КТМС выполнять повторные операции при [9,20-21,24,41,42]:

  1. выраженной недостаточности системного АВ-клапана
  2. остаточном стенозе ЛА.
  3. дисфункции кондуита между венозным ЛЖ и ЛА.
  4. реканализации ДМЖП.
  5. высокой степени АВ-блокады.
  6. стенозе артериального и венозного коллекторов после внутрипредсердного переключения.
  7. недостаточности неоаортального клапана и нарушении коронарного кровотока после артериального переключения

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Показания к повторному хирургическому вмешательству включают пластику или протезирование системного АВ-клапана, замену кондуита у пациентов после операции Растелли, устранение обструкции выводного тракта ЛЖ.

Пластика или протезирование аортального или митрального клапана может потребоваться пациентам и после анатомической коррекции.

Недостаточность аортального клапана наиболее часто наблюдается у пациентов, которым выполнялось суживание ЛА в качестве первого этапа коррекции перед операцией артериального переключения [9,20-21,24,41,42].

Рекомендуется всем пациентам с КТМС после коррекции порока при наличии стенозов ствола и ветвей ЛА выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики легочных артерий со стентированием [1-5,8].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии стеноза выводного отдела ЛЖ и ЛА выполнение открытой операции с искусственным кровообращением [11,25-26,43].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Показанием к повторной открытой операции считается градиент систолического давления на уровне стеноза более 50 мм рт.ст. и отношение систолических давлений в венозном и системном желудочках более 2/3, особенно у больных с выраженными клиническими проявлениями сердечной недостаточности. При повторной операции необходимо выполнить повторную пластику выводного отдела или заменить кондуит, или расширить кондуит заплатой ( а при необходимости выполнить и пластику ветвей ЛА).

Рекомендуется всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии недостаточности артериального (трикуспидального) клапана выполнение открытой операции с искусственным кровообращением [44,45].

ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Основная причина недостаточности артериального (трикуспидального) клапана – это дисплазия клапана, прогрессирование недостаточности артериального ПЖ и расширение фиброзного кольца трикуспидального клапана. Адекватное восстановление утраченной запирательной функции трикуспидального клапана при КТМС обычно достигается с помощью замены пораженного клапана искусственным протезом (протез митрального клапана механический двустворчатый*** или протез сердечного клапана поворотно-дисковый***). Реконструктивные операции на трикуспидальном клапане обычно имеют худшие отдаленные результаты. Литературные данные свидетельствуют о том, что реконструктивные операции при поражениях трикуспидального клапана эффективны лишь у 10–28% больных.

Всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии гемодинамически значимого межжелудочкового сообщения рекомендуется выполнение его закрытия (открытым хирургическим методом, либо эндоваскулярно – окклюдером кардиологическим***) [1-5,49,63,83,95-98].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Многие авторы рекомендуют выполнять коррекцию остаточного ДМЖП при гемодинамически значимом сбросе (при отношении легочного и системного кровотока более 1.5) или при выраженной клинической картине.

После коррекции КТМС даже небольшой сброс при наличии сопутствующих дефектов может сопровождаться выраженными жалобами пациентов, значительной степенью сердечной недостаточности.

Всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии гемодинамически значимого межпредсердного сообщения рекомендуется его закрытие [1-5].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: закрытие межпредсердного сообщения способствует уменьшению объема легочного кровотока, снижению систолического давления ЛА и объемной перегрузки ПЖ. А методом выбора обычно является эндоваскулярное вмешательство.

Рекомендуется всем больным с КТМС после коррекции при наличии выраженной недостаточности клапана ЛА в сочетании с дилатацией венозного желудочка (КДО – более 60 мл/м2), недостаточностью трехстворчатого клапана или расширением комплекса QRS более 160мс выполнять протезирование клапана ЛА и пластику венозного атриовентрикулярного клапана [1-5,99-101].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)