Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Диагноз устанавливается на основании данных:
- Электрокардиографии,
- Эхокардиографии,
- Чрезвенозной катетеризации камер сердца и ангиокардиографии,
- Компьютерной томографии сердца и сосудов с контрастированием,
- Магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием.
Диагностические критерии
Жалобы:
- одышка;
- синюшность губ и кончиков пальцев;
- отставание в физическом развитии;
- утомляемость, одышка при физической нагрузке, иногда в покое.
Анамнез: пренатальная диагностика ВПС, нарастание одышки, цианоза, нарушения ритма.
Физикальное обследование:
- тахикардия;
- одышка;
- гепатомегалия;
- наличие и выраженность цианоза;
- наличие отёков, пульсация шейных вен
- систолический шум различной интенсивности.
Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для КТМС.
Инструментальные исследования:
Прицельная рентгенография органов грудной клетки:
- кардиомегалия различной степени при дисфункции атриовентрикулярных клапанов;
- отсутствие выбухания дуги легочной артерии.
ЭКГ:
- отклонение электрической оси сердца влево;
- нарушения атриовентрикулярной проводимости различной степени, вплоть до полной АВ-блокады сердца;
- наличие зубцов Q во II и III стандартных отведениях, aVF и правых грудных отведениях, приобретающих форму комплекса QRS или QS, и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведениях;
- признаки гипертрофии правого желудочка.
ЭхоКГ:
- левая позиция аорты и ее переднее расположение по отношению к ЛА, расположение митрального клапана спереди, трехстворчатого клапана – сзади по отношению к межжелудочковой перегородке;
- отмечаются митрально-легочный контакт и отсутствие трикуспидально-аортального контакта, присущего транспозиции магистральных сосудов. Выявляется более низкое положение легочного клапана по отношению к аортальному;
- слева расположенный желудочек имеет выраженную трабекулярность, типичную для ПЖ. Трехстворчатый клапан расположен слева (в отличие от митрального клапана имеет места крепления хорд на перегородке, митральный клапан – только на свободной стенке ЛЖ);
- в месте, где обычно расположена аорта, определяется ЛА (сосуд, находящийся впереди и слева – аорта), выявляется параллельное расположение магистральных сосудов.
2.1 Жалобы и анамнез
Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с подозрением на КТМС с целью определения степени тяжести состояния [2,7,20,49,62].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: При сборе анамнеза и жалоб следует обращать внимание на наличие у пациента одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, отставание пациента в физическом развитии. Необходимо обращать внимание на степень утомляемости, одышку при физической нагрузке, иногда в покое, цианоза. При нарастании одышки и цианоза состояние пациентов ухудшается.