Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется у всех пациентов с подозрением на КТМС проводить физикальный осмотр с определением наличия и выраженности цианоза, формы грудной клетки и пальпацией области сердца, подсчетом частоты сердечных сокращений и дыхания, антропометрических данных (рост, вес, индекс массы тела, окружность талии), определение уровня систолического и диастолического артериального давления (АД), оценку наличия отёков и набухания, пульсации шейных вен [3-5].

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Больные с КТМС, как правило, гипостеники. Грудная клетка у них обычно цилиндрической формы. При наличии легочной гипертензии имеется сердечный горб. При сопутствующем стенозе ЛА кожные покровы и видимые слизистые синюшные.

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на КТМС выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) с целью оценки степени выраженности недостаточности на атриовентрикулярных клапанах [1-5].

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Аускультативно при стенозе ЛА по левому краю грудины во втором-третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз. II тон на легочной артерии ослаблен, I тон усилен. При наличии септальных дефектов имеется грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева от грудины и усиление II тона на легочной артерии, при высокой легочной гипертензии – интенсивность систолического шума снижается, 2 тон становится металлическим. При недостаточности системного атриовентрикулярного клапана отмечается систолический шум на верхушке сердца [1-5].

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на КТМС выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [1-5].

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и решения вопроса об экстренности проведения обследования и лечения.

Рекомендуется всем пациентам с КТМС исследовать в динамике уровень насыщения крови кислородом в капиллярах или выполнить пульсоксиметрию с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений [2,7,49,63].

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, степени выраженности артериальной гипоксемии, косвенной оценки уровня легочного кровотока и решения вопроса об экстренности проведения обследования и лечения.

Рекомендуется у всех пациентов с КТМС проведение общетерапевтического биохимического анализа крови (исследование уровня креатинина, глюкозы, натрия, калия, общего белка, альбумина, мочевины в крови, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови), исследование уровня общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина в крови, N-терминального фрагмента натрийуретического мозгового пропептида (pro-BNP), уровня С-реактивного белка (СРБ) при первичном осмотре, а также в течение динамического наблюдения с целью исключения сопутствующей патологии [3,5].

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Всем пациентам с КТМС, поступающим в стационар для оперативного лечения, рекомендуется анализ кислотно-щелочного состояния крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac – анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений. Определение основных групп по системе AB0. Определение антигена D системы Резус (резус-фактор). Определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител. Определение антигена (Hbs Ag) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови. Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови. Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови. Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [3,5].

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, биохимического состояния крови. Повышение уровня молочной кислоты (лактата) более 2,2; признаки метаболического ацидоза – снижение pH крови – до 7,0; pro-BNP более 125 пг/мл являются предикторами необходимости экстренного выполнения хирургического вмешательства.

Рекомендуется у всех пациентов с КТМС поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза), определение международного нормализованного отношения (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови для прогноза риска интра- и постоперационных кровотечений [1-5,17,20].

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: иногда при подозрении на наличие наследственной тромбофилии необходимо проводить дополнительно генетический скрининг для оценки состояния и эффективности функционирования различных звеньев таких систем крови, как свертывающая, противосвертывающая, особенно у пациентов с выраженным цианозом.