2.4 Инструментальные диагностические исследования
Рекомендуется всем пациентам с КТМС регистрация 12-канальной электрокардиограммы (ЭКГ) и холтеровского мониторирования сердечного ритма, для верификации диагноза, с целью диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца [4,12-14].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: На ЭКГ обычно выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости различной степени, вплоть до полной АВ-блокады сердца. Характерным является наличие зубцов Q во II и III стандартных отведениях, aVF и правых грудных отведениях, приобретающих форму комплекса QRS или QS, и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведениях. Зубец Т в грудных отведениях положителен. Характерно отклонение электрической оси сердца влево. На ЭКГ могут присутствовать признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка. Двухпиковые «митральные» волны Р появляются при расширении левого предсердия в случае большого лево-правого сброса или регургитации на артериальном АВ-клапане, высокие «пульмональные» волны Р бывают в случае легочной гипертензии или значительного стеноза ЛА.
Рекомендуется всем пациентам с КТМС выполнять прицельную рентгенографию органов грудной клетки по строгим показаниям с целью определения состояние легких, наличия очаговых и, инфильтративных изменений, признаков изменений кровообращения в малом круге, наличия жидкости в плевральных полостях (с указанием ее примерного объема), размеров и конфигурации тени сердца, магистральных сосудов и структур средостения, наличия дополнительных рентгенконтрастных теней в проекции органов грудной полости на всех этапах диагностики и лечения [3-5].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Рентгенологическое исследование выявляет левую позицию восходящей аорты. По левому контуру сердца не дифференцируются 1-я и 2-я дуги, левый контур сглажен. Характерно отсутствие выбухания ЛА при усиленном легочном кровотоке. Выбухание и сглаженность следует дифференцировать с единственным желудочком в сочетании с инверсионной транспозицией аорты. Сосудистый пучок чаще всего сужен. При наличии недостаточности системного АВ-клапана и дисфункции желудочка сердце увеличено в размерах.
Рекомендуется всем пациентам с КТМС выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики [2,5,15,16,63,69].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: При двумерной эхокардиографии выявляются левая позиция аорты и ее переднее расположение по отношению к ЛА, расположение митрального клапана спереди, трехстворчатого клапана – сзади по отношению к межжелудочковой перегородке. Отмечаются митрально-легочный контакт и отсутствие трикуспидально-аортального контакта, присущего транспозиции магистральных сосудов. Выявляется более низкое положение легочного клапана по отношению к аортальному.
Слева расположенный желудочек имеет выраженную трабекулярность, типичную для ПЖ. Трехстворчатый клапан в отличие от митрального клапана имеет места крепления хорд на перегородке, митральный клапан – только на свободной стенке ЛЖ. При исследовании больших сосудов в апикальной верхушечной позиции в месте, где обычно расположена аорта, определяется ЛА. Параллельное расположение магистральных сосудов выявляется в парастернальной проекции по короткой оси. Сосуд, находящийся впереди и слева, – аорта.
В протоколе ЭхоКГ должны быть оценены размеры правых и левых отделов сердца, объёмы системных камер сердца, степень гипертрофии желудочков, наличие септальных дефектов, а также подклапанных, клапанных и надклапанных стенозов.
В протоколе ЭхоКГ необходимо указывать: 1) морфологию левостороннего трикуспидального АВ-клапана (дисплазию с утолщением и укорочением створок, аномальное апикальное перемещение створок и удлинение передней створки и т. д.); 2) величину регургитации на левостороннем системном трикуспидальном клапане; в протоколе заключения должны быть указаны число струй регургитации, основные количественные характеристики струи регургитации, такие как диаметр наиболее узкой её части (vena contracta), радиус области проксимального ускорения кровотока (PISA) и рассчитанные на основании этого показателя объём регургитации и эффективная площадь регургитантного отверстия; 3) систолическую функцию расположенного слева системного, морфологически ПЖ; ввиду сложной трёхмерной геометрии для оценки систолической функции предпочтительно использовать величину экскурсии кольца трикуспидального клапана (TAPSE), систолическую скорость движения свободной стенки системного правого желудочка в режиме тканевой допплерографии (S), фракцию изменения площади системного правого желудочка на основании трассировки границ эндокарда в систолу и диастолу в апикальной четырёхкамерной позиции, деформацию свободной стенки системного правого желудочка в режиме “отслеживания пятен” (speckle tracking); 4) диастолическую функцию системного правого желудочка; 5) наличие ДМЖП, его расположение (мембранозный или мышечный/трабекулярный или подпульмональный или дефект приточного отдела) размер, направление и выраженность сброса, и скорость кровотока в дефекте (в зависимости от градиента кровотока дефект описывается как рестриктивный, умеренно-рестриктивный или нерестриктивный); для оценки наличия и степени перегрузки венозных (подпульмональных) камер сердца необходимо проводить расчёт отношения кровотоков в малом и в большом кругах кровообращения (показатель Qp/Qs) 6) наличие стеноза выходного тракта венозного ЛЖ, его протяжённость, характер (подклапанный или клапанный или надклапанный) и степень выраженности (лёгкий или умеренный или тяжёлый); 6) параллельное расположение аорты и ЛА (аорта спереди и слева); 7) возможные другие сочетанные врожденные аномалии, например ДМПП, ОАП, дисплазию митрального клапана, коарктацию аорты и т.д.
Рекомендуется выполнение эхокардиографии чреспищеводной для визуализации камер сердца и оценки внутрисердечной гемодинамики у пациентов с КТМС и неоптимальной визуализацией при трансторакальной эхокардиографии, а также для уточнения степени недостаточности клапана системного желудочка при низкой информативности данных трансторакального исследования [4,5,64,70].
ЕОК IIa C (УУР С, УДД 4)
Пациентам с КТМС и фибрилляцией предсердий, которым планируется восстановление синусового ритма или проведение радиочастотной катетерной аблации рекомендуется выполнять эхокардиографию чреспищеводную с целью более точного уточнения анатомических особенностей порока по сравнению с трансторакальной эхокардиографией и целью исключения наличия тромбов в полости левого предсердия [4,5,58,64,70].
ЕОК I C (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется выполнять эхокардиографию чреспищеводную перед окончанием основного этапа коррекции всем пациентам с КТМС с целью контроля качества выполненного оперативного вмешательства [4,5,64,70].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется пациентам с КТМС выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца и панаортографию (ангиокардиографию) в следующих клинических ситуациях:
- для определения внутрисердечной анатомии при наличии расхождений в данных эхокардиографии, а также при наличии сочетанных пороков;
- для определения поражения коронарного русла при подозрении на ишемию миокарда на основании клинических данных и данных инструментальных исследований;
- для определения стенозов легочной артерии и её ветвей, определения наличия больших коллатеральных артерий в легких и степени гемодинамических нарушений при наличии признаков перегрузки подпульмональных камер сердца [2,5,71-72].
ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарий: Введение контрастного вещества в расположенный справа венозный желудочек позволяет выяснить характерные черты, присущие анатомически ЛЖ, из которого контрастное вещество поступает в ЛА, которая расположена справа и имеет Т-образную конфигурацию. Контрастирование артериальных отделов производится ретроградным проведением катетера через аорту в расположенный слева артериальный ПЖ, либо в фазу левограммы. При этом определяется левая позиция аорты. При недостаточности артериального АВ-клапана видна регургитация в левое предсердие. Таким образом, выявляется положение аорты слева и спереди от ЛА. Аортальный клапан находится выше легочного. Выводные тракты желудочков в переднезадней проекции расположены параллельно. Можно оценить функцию желудочка и степень недостаточности системного АВ-клапана, если остаются сомнения после применения неинвазивных методов диагностики. При наличии сниженной функции желудочка во всех случаях должна исключаться недостаточность системного АВ-клапана. Исследование гемодинамики при сочетанных аномалиях может быть проведено в дополнение к оценке легочного сосудистого сопротивления и оценке давления в системе легочной артерии.
Рекомендуется выполнение спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией всем пациентам с КТМС для уточнения данных ЭхоКГ и АКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты других инструментальных методов не вполне убедительны) при наличии специфических показаний и планировании хирургического лечения [2,5,72-74].
ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарий: Исследование необходимо выполнять в рамках подготовки к оперативному лечению или в случаях, когда результаты трехмерной ЭхоКГ, при условии проведения в специализированном учреждении, не позволяют получить информацию о легочной артерии и ее магистральных ветвях, для определения степени гипоплазии ПЖ, наличие его отделов.
У пациентов с расширением аорты более 40 мм МСКТ важна для оценки геометрии расширенного отдела аорты, определения наибольшего её диаметра, а также для определения методики последующего наблюдения за диаметром аорты.
У пациентов с подозрением на стенозы лёгочной артерии или её ветвей, а также у пациентов с подозрением на тромбоэмболию лёгочной артерии проведение МСКТ является обязательным для верификации диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.
У новорожденных и детей первого года жизни компьютерная томография сердца с контрастированием является методом выбора для диагностики внутрисердечной анатомии порока, стенозов легочных артерий и выявления сопутствующих ВПС.
Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием (МРТ) для оценки их структурно-функциональных изменений, пациентам с КТМС если есть в этом необходимость, либо результаты других инструментальных методов не вполне убедительны [3,4].