3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Консервативное лечение
Поддерживающая терапия
Консервативное лечение неоперированных больных с КТМС является индивидуальным и необходимо проводить опытному врачу-кардиологу, имеющему опыт лечения пациентов с ВПС.
В настоящее время нет данных, подтверждающих гипотезу о том, что ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), антагонисты рецепторов ангиотензина II, бета-блокаторы или антагонисты альдостерона по отдельности или в комбинации улучшают исход заболевания. Рутинное назначение этих препаратов с целью предупреждения развития сердечной недостаточности (СН) или улучшения прогноза не показано.
Хотя не доказано положительное влияние медикаментозной терапии СН с точки зрения результатов у пациентов с системным ПЖ, «классические» препараты для лечения СН или назначение антагонистов рецепторов ангиотензина II (БРА) могут оказывать положительное действие у пациентов с выраженными клиническими симптомами [19,109-110].
Рекомендуется у пациентов с КТМС и выраженным стенозом легочной артерии проводить оксигенотерапию при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 7 кПа (менее 50 мм рт.ст.) или насыщении крови кислородом менее 60% по данным пульсоксиметрии для улучшения оксигенации [3-5].
ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение порока. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/мин., в ряде случаев требуется до 10 л/мин.
Рекомендуется всем пациентам с КТМС принимать антикоагулянтные препараты (Антитромботические средства) при наличии фибрилляции предсердий, а также после эпизодов тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атаках, а также эпизодов тромбоэмболии лёгочной артерии [3-5,16,17].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется умеренная диуретическая терапия всем больным с КТМС при сердечной недостаточности, и антиаритмическая терапия (антиаритмические препараты, классы I и III) при наличии нарушений ритма сердца [3-5,19,109-110].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с недостаточностью кровообращения. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное артериальное давление, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности.
Рекомендуется у всех пациентов с КТМС, стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови применение внутривенного введения кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки [20,78,81-82].
ЕОК IIa В (УУР С, УДД 5)
Комментарий: Необходимо помнить о возможном проаритмическом и негативном инотропном эффектах препаратов у больных с КТМС. Начинать соответствующую терапию следует постепенно, медленно в связи с возможным развитием полной АВ-блокады и необходимостью имплантации ЭКС. Лечение дисфункции системного желудочка имеет определенные особенности. ИАПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II могут быть менее эффективными для снижения постнагрузки по сравнению с их применением для лечения дисфункции морфологически ЛЖ. При использовании бета-блокаторов для улучшения функции желудочка при КТМС, особое внимание должно уделяться подбору дозы препаратов из-за риска полной АВ-блокады.