3.2.2. Коррекция сопутствующих пороков при КТМС без переключения функции желудочков
Основной принцип операций – это коррекция сопутствующих ВПС (ДМПП, ДМЖП, стеноз ЛА, недостаточность трикуспидального клапана, атриовентрикулярная блокада и др.). При этом ПЖ выполняет роль системного желудочка и обеспечивает системный кровоток, а ЛЖ – роль венозного желудочка, обеспечивающего легочный кровоток.
Рекомендуется выполнять коррекцию сопутствующих пороков у пациентов с КТМС по следующим показаниям:
- Неоперированные пациенты с КТМС и выраженной недостаточностью АВ-клапана [5,8,30-32];
- Закрытие ДМЖП в случае, когда ДМЖП является некоммитированным (неудобным) для создания тоннеля из ЛЖ в аорту или рестриктивным [1-5];
- Имплантация кондуита между венозным ЛЖ и ЛА в случаях, когда есть выраженная обструкция ЛЖ [1-5];
- Умеренная или прогрессирующая недостаточность системного АВ-клапана [1-5];
- Стеноз кондуита при системном или супрасистемном давлении в ЛЖ у пациентов с неанатомической коррекцией [1-5];
- Умеренная или выраженная недостаточность аортального клапана и возникновение дисфункции системного ПЖ или прогрессирующая его дилатация [1-5].
ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)
Комментарий: В зависимости от морфологических особенностей, коррекция КТМС может заключаться в исправлении только сопутствующего порока: в пластике ДМЖП, устранении стеноза ЛА, пластике или протезировании трехстворчатого клапана. Неанатомическая коррекция должна рассматриваться как операция, эффект которой носит временный характер, так как пациенты остаются в группе значительного риска развития дисфункции системного желудочка.
Показания и противопоказания к операции у больных с КТМС в сочетании с ДМЖП рекомендуется оценивать так же, как при изолированном ДМЖП без КТМС (в зависимости от состояния сосудов малого круга кровообращения) [2,7,33,49,63,83].
ЕОК – I C(УУР С, УДД 5)
Комментарий: При данном пороке ДМЖП закрывается по обычной методике, доступом через: артериальный, венозный желудочек или правое предсердие.
Рекомендуется устранять стеноз ЛА с использованием следующих методик:
- При клапанном стенозе ЛА – легочная вальвулопластика,
- Подклапанная мембрана иссекается доступом через венозный желудочек.
- При комбинированных стенозах ЛА – имплантация клапансодержащего искусственного ствола ЛА (кондуита) [1,2,30,31,78,84].
ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)
При выраженной недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана (особенно при невозможности выполнения или неэффективности пластического вмешательства) рекомендуется выполнять его протезирование [1,2,30,31,49,63,77,85,86].
ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)
Комментарий: Процедура протезирования расположенного слева трехстворчатого клапана идентична процедуре протезирования митрального клапана при обычном его расположении. При возможности, стремятся сохранить хорды и папиллярные мышцы клапана, чтобы обеспечить лучшее функционирование ПЖ в отдаленные сроки после операции.
Протезирование артериального трикуспидального клапана рекомендуется выполнять пациентам с КТМС при наличии тяжёлой недостаточности клапана в следующих случаях:
- Наличие симптомов сердечной недостаточности при сохранной или легко сниженной фракции выброса (ФВ >40%) системного правого желудочка.
- При наличии выраженной дисфункции системного правого желудочка (ФВ <40%) протезирование трикуспидального клапана может быть рассмотрено, но характеризуется высокими рисками неблагоприятного исхода;
- Отсутствие симптомов сердечной недостаточности при сохранной или легко сниженной фракции выброса (ФВ >40%) системного правого желудочка, но наличии прогрессирующей дилатации [30,31,34,35,49,63,77,85,86].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Комментарий: К анатомическим факторам, предрасполагающим к более выраженной степени недостаточности относятся миксоматозная дегенерация створок клапана, выраженная дисплазия створок клапана, отсутствие хорд на большом протяжении у передней створки, гипоплазия или отсутствие папиллярных мышц, множественные дефекты передней и задней створок или непосредственное (без хорд) прикрепление папиллярной мышцы к свободному краю створки, смещение створок клапана в полость ПЖ.