Кости и суставы – основные места боли при вазо-окклюзионных кризах. Внезапный инфаркт сопровождается острой болью и другими симптомами, сходными с остеомиелитом. Наиболее часто инфаркты происходят в позвонках, костях таза, длинных костях (наиболее часто плечевая кость, берцовая кость, бедренная кость; указаны по мере снижения частоты поражения), при этом чаще поражаются дистальные отделы. Клинически отмечается – отечность, уплотнение и повышение температуры кожи над очагом, снижение объема движения в близлежащем суставе. В отличие от остеомиелита лихорадки как правило не наблюдается, редко может быть субфебрилитет, крайне редко отмечается левый сдвиг в лейкоцитарной формуле. Специфической рентгенологической картины нет, поэтому дифференцировать от острого остеомиелита весьма сложно [1–5, 7, 8, 52].
Дактилит или синдром «руки-ноги» отмечается только у новорожденных и детей раннего возраста. Одновременно может быть поражена одна или все 4 конечности. Клинические проявления – боль в пястных, плюсневых и фаланговых костях рук и ног, отечность типично располагается по тыльной поверхности кисти и стопы, продолжаясь на пальцы. Рентгенологически отмечается утолщение надкостницы и «изъеденность молью» пораженной костью. Симптомы обычно проходят через 1-4 недели без каких-либо последствий [1–5, 7, 8, 54].
Трофические язвы нижних конечностей у детей встречаются редко [1–6]. Трофические язвы как правило двухсторонние, локализованы в области лодыжек. Они могут быть как безболезненными, так и сопровождаться интенсивной болью. Патогенез до конца не ясен, наиболее вероятно они являются следствием нарушения микроциркуляции серповидными эритроцитами и низкой оксигенации тканей. Не исключается роль дефицита цинка в их развитии [1–8]. Терапия #гидроксикарбамидом** или программной заместительной терапией эритроцитной массы не влияют на частоту развития и степень тяжести трофических язв.
Осложнения беременности у пациенток с СКБ (таблица 3) [55].
Таблица 3. Осложнения беременности у женщин, пациентов СКБ.
| Со стороны матери | Встречаемость | Со стороны плода | Встречаемость |
| Преэклампсия | 14 | Выкидыш | 6 |
| Эклампсия | 1 | Мертворожденные | 1 |
| Пиелонефрит | <1 | Задержка внутриутробного развития (<10 перцентиля) | 21 |
| Предлежание плаценты | 1 | Недоношенность (<37 недель) | 27 |
| Разрыв мембраны | 6 | | |
| Преждевременные роды | 9 | | |
| Острая анемия (снижение Hb на 30% ниже исходного) | 3 | | |
| Материнская смертность | 0,45 | | |