3.2 Трансфузионная терапия донорскими эритроцитами
Трансфузии эритроцитной взвеси – эффективный метод лечения острых, потенциально летальных случаев анемии и тяжелых вазо-окклюзивных кризов. Режим трансфузий зависит от лечебного плана и осложнений, приведших к началу трансфузионной терапии. Для проведения регулярных (хронических) трансфузий донорских эритроцитов (эритроцитной взвеси) целесообразно установить туннельный катетер одно-/двухпросветный или имплантировать венозную порт-систему.
В 18% случаев трансфузии у пациентов СКБ осложняются аллоиммунизацией, для снижения риска развития необходимо трансфузировать эритроцитную взвесь совместимую по группе крови, резус-фактору, Kell-антигену и редким факторам (других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Kidd, Duffy (полный расширенный фенотип и генотип эритроцитов (C, c, D, E, e, K, k, Jka, Jkb, Fya, Fyb, Kpa, Kpb, MNS, Lewis), с деплецией лейкоцитов [209].
Пациентам с СКБ рекомендуется простая малообъемная трансфузия эритроцитарной взвеси (<7 мл RBC/кг, целевой Hb 100-110 г/л) в следующих клинических ситуациях [78–83]:
- острый грудной синдром;
- нарушение функции любого органа;
- секвестрация в селезенке или печени;
- сепсис или малярия;
- рефрактерный болевой вазо-окклюзивный криз;
- острая анемия с клиническими проявлениями анемического синдрома;
- предоперационная подготовка.
Пациентам с СКБ рекомендуется объемная (обменная, заменная) трансфузия эритроцитной взвеси (концентрация HbS в крови пациента не должна превышать 30%, целевой Hb 120-130 г/л) в следующих клинических ситуациях [78–83]:
- инсульт;
- недавняя полная потеря слуха;
- тромбоз центральной артерии сетчатки;
- подготовка к обширным хирургическим вмешательствам (грудная клетка, сердце, глаза и т.п.);
- острый рефрактерный приапизм.
Пациентам с СКБ рекомендуются хронические регулярные трансфузии эритроцитной взвеси по индивидуальному подбору с лейкодеплецией (концентрация HbS в крови пациента не должна превышать 30%, целевой Hb 120-130 г/л) в следующих клинических ситуациях [78–83]:
- церебральная васкулопатия;
- повторный тяжелый острый грудной синдром и/или тяжелый болевой (вазо-окклюзивный) криз;
- хроническая органная недостаточность: почки, сердце, легкие, печень;
- легочная гипертензия;
- тяжелая задержка роста;
- 3-й триместр беременности;
- психоз;
- тяжелая хроническая анемия, не отвечающая на терапию #гидроксикарбамидом**.
Пациентам с СКБ при развитии синдрома гипергемолиза рекомендуется пульс-терапия #метилпреднизолоном**: детям 15 мг/кг в день, взрослым 500-1000 мг/сут, внутривенно, капельно, 3-5 дней в сочетании с #иммуноглобулином человека нормальным** (в/в введение – код АТХ J06BA02) в курсовой дозе 2 г/кг в/в, разделенной на 3-5 дней [84–86, 214]
Для детей Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Для взрослых Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: частота развития отсроченных гемолитических посттрансфузионных реакций (синдром гипергемолиза) у пациентов с СКБ составляет 4-22%, что существенно выше, чем при других заболеваниях. При развитии синдрома гипергемолиза в некоторых случаях аллоантител обнаружить не удается. Синдром гипергемолиза расценивается как жизнеугрожающее острое гемолитическое осложнение СКБ.
Пациентам с СКБ старше 2 лет после 10-15 трансфузий индивидуально подобранной лейкодеплетированной (лейкоредуцированной) эритроцитной взвеси при развитии хронической посттрансфузионной перегрузки железом (ферритин сыворотки 1000 мкг/л и более) рекомендуется хелаторная терапия деферазироксом** (лекарственная форма таблетка диспергируемая – начальная доза 30 мг/кг/сут внутрь ежедневно, далее с шагом 5 мг/кг/сут повышается или понижается в зависимости от ферритина сыворотки; лекарственная форма таблетка, покрытая пленочной оболочкой, – начальная доза 7-24 мг/кг/сут внутрь ежедневно, далее с шагом 3,5 мг/кг/сут повышается или понижается в зависимости от концентрации ферритина сыворотки) [87].
Комментарии: хелаторная терапия считается адекватной при сохранении ферритина сыворотки в диапазоне 800-1000 мкг/л, отмена хелаторной терапии при достижении концентрации ферритина сыворотки 600 мкг/л.
При проведении хелаторной терапии необходимо выполнять:
- Исследование уровня железа сыворотки крови, Исследование железосвязывающей способности сыворотки, Исследование насыщения трансферрина железом (НТЖ), Исследование уровня ферритина в крови каждые 3 мес. при подборе дозы хелатора, далее каждые 6 мес.;
- Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) до начала хелаторной терапии, ежемесячно – в первые 3 месяца, на этапе подбора дозы, затем, через 3 мес., далее каждые 6-12 мес.;
- Общий (клинический) анализ мочи (протеинурия) еженедельно при подборе дозы, далее ежемесячно;
- активность печеночных трансаминаз (Комплекс исследований для оценки повреждения клеток печени (степень цитолиза));
- МРТ в режиме Т2* для оценки перегрузки железом печени и миокарда 1 раз в год.