только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 17 / 39

Серповидно-клеточные нарушения

3.1 Консервативное лечение

Всем пациентам с СКБ старше 2 лет при наличии тяжелых болевых кризов, требующих госпитализации 3 и более раз в год либо 2 или более эпизодов острого грудного синдрома рекомендуется фармакологическая стимуляция синтеза HbF #гидроксикарбамидом** внутрь в режиме 15-35 мг/кг/сут (округляя в большую сторону до целой капсулы) ежедневно постоянно [1, 2, 67, 71–73, 3–7, 64–66, 67].

Комментарии: постоянный длительный прием #гидроксикарбамида** обеспечивает у 90% пациентов существенное повышение содержания HbF, достаточное для существенного улучшения течения СКБ.

Критерии гематологического ответа:

1. полный – Hb >100 г/л, отсутствие болевых кризов и других осложнений СКБ;

2. частичный – Hb 85-100 г/л, отсутствие значимых болевых кризов и других осложнений СКБ;

3. отсутствие ответа – Hb <85 г/л, частые болевые кризы различной интенсивности, могут быть и другие осложнения СКБ. 

#Гидроксикарбамид** экскретируется почками, поэтому у пациентов c нарушением функции почек необходимо более внимательно мониторировать дозу #гидроксикарбамида**.

Пациенты, получающие #гидроксикарбамид**, должны использовать адекватную контрацепцию. В случае принятия решения о рождении ребенка #гидроксикарбамид** должен быть отменен за 1 и более месяц до зачатия ребенка [1, 2, 74–76]. Есть описания случаев, когда #гидроксикарбамид** не был отменен и принимался пациентками в течение всей беременности, пороков развития плода отмечено не было. Методами выбора могут быть пероральные гормональные контрацептивы (G03A по АТХ классификации) или парентеральные (внутримышечные) гормональные контрацептивы для системного применения – гестагены  (L02AB по АТХ классификации), барьерная контрацепция [1, 2, 77]. Использование внутриматочных контрацептивов не рекомендуется в связи с высоким риском развития тяжелых осложнений, связанных с СКБ [1, 2, 77].