3.3 Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Пациентам с СКБ моложе 17 лет в случае наличия родственного HLA-совместимого донора и при развитии одного из осложнений СКБ (инсульт (или МРТ признаки инсульта без клинических проявлений), церебральная васкулопатия со снижением когнитивной функции, тяжелый или повторный острый грудной синдром, хроническая дыхательная недостаточность 1-2 ст., 3 и более болевых (вазо-окклюзивных) криза, требовавших госпитализации, в год в течение последних 3-4 лет) рекомендуется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) [1, 2, 88–90].
Комментарии: показано, что после родственной HLA-совместимой ТГСК выживаемость без возврата СКБ составляет 80-92%, смертность, в основном от хронической РТПХ, составляет 5-10% [90–92].
Пациентам с СКБ не рекомендуется ТГСК в следующих случаях [90]:
- индекс Карновского <70%;
- портальный фиброз средней или выраженной степени;
- нарушение клубочковой функции почек средней или тяжелой степени;
- выраженное нарушение интеллекта;
- множественный эпифизарный аваскулярный некроз;
- хроническая дыхательная недостаточность 3-4 ст.;
- кардиомиопатия;
- ВИЧ инфекция;
- донор является пациентом с гемоглобинопатией.