Комментарии: всем пациентам с СКБ рекомендуется санация очагов инфекции (зубная полость, миндалины, аденоиды, придаточные пазухи носа, мочевыводящая система). [1-5]. Очаги хронической инфекции как правило провоцируют развитие тяжелых вазо-окклюзивных кризов, могут быть причиной сепсиса.
Пациенты СКБ вне зависимости от возраста нуждаются в гиперкалорийной диете, что позволяет существенно улучшить темпы роста [1, 2, 9, 10, 69-74, 183-185].
Комментарии: у пациентов с СКБ, особенно детей, отмечается задержка роста, низкий нутритивный статус, задержка скелетного и полового созревания. Задержка роста становиться заметной начиная с 6-ти месячного возраста. Считается, что это связано с ускорением метаболизма при СКБ, снижением аппетита (иногда до анорексии) при болевых кризах, снижении абсорбции питательных веществ в ЖКТ [1, 2, 9, 10, 69-74, 183-185]. Многочисленные исследования пациентов СКБ показали снижение содержания жировой ткани в подростковом возрасте, снижение содержания не жировых компонентов в структуре тела у всех пациентов вне зависимости от возраста, при этом существенно снижена мышечная масса и белковые запасы организма [1, 2, 9, 10, 183-185].
Всем пациентам с СКБ старше 4 лет и до 18-летнего возраста рекомендуется добавление в рацион питания цинка сульфата [1, 2, 9, 10, 69-74, 186].
Комментарии: было показано, что дотация цинка сульфата позволяет повысить темпы физического развития и снизить количество инфекционных эпизодов [1, 2, 9, 10, 69-74, 186].
Передача во взрослую сеть медицинских учреждений должна быть постепенной. Планирование и подготовка передачи пациента под наблюдение должно быть начато по достижении ребенком возраста 13-14 лет [1, 2]; детальная выписка из всей медицинской документации пациента должна быть подготовлена к 15-16 годам [1, 2]; врач-гематолог из взрослого/подросткового центра должен принимать участие в обсуждении пациента, начиная с 13-14 лет, что позволяет обеспечить преемственность в оказании медицинской помощи и знакомство ребенка с правилами работы центра, который будет в дальнейшем его наблюдать [1, 2].