Открытый артериальный проток (ОАП)

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Функционирование артериального протока является основным компонентом фетального кровообращения, осуществляющим связь между ЛА и аортой в условиях, когда легкие ребенка не функционируют, а газообмен происходит на уровне плаценты. Направление тока крови по протоку определяется высоким сопротивлением сосудов легких и низким сопротивлением сосудов плаценты. Кровь направляется справа налево – из ЛА в аорту.

После рождения и первого вдоха, происходит падение давления в легочных сосудах, в результате чего меняется направление тока крови по протоку - слева направо (из аорты в легочную артерию). При этом артериальный проток под действием кислорода спазмируется, но его немедленного закрытия не происходит. Срок спонтанного закрытия артериального протока пропорционален гестационному возрасту, в среднем - в возрасте 71 суток жизни для новорожденных <26 недель гестации и 6 суток жизни для новорожденных > 30 недель гестации [3].

Постнатальное закрытие происходит в два этапа. Первый этап завершается в течение 10–15 часов после рождения у доношенных детей. Гладкие мышцы медии стенки протока сокращаются, вызывая укорочение и увеличение толщины стенки. Этому функциональному закрытию способствует сближение интимальных подушек. Интимальные подушки представляют собой выпячивания, состоящие из продольно ориентированных гладкомышечных клеток, которые выступают в просвет и лежат между эндотелием и внутренней эластической пластинкой в толще интимы [4-5]. Они утолщаются по мере созревания протока и наиболее заметны в области легочного конца протока. Сокращение мышц происходит как по окружности от циркулярно расположенных гладкомышечных клеток, так и продольно за счет нескольких мышечных тяжей, расположенных внутри протока. Второй этап закрытия обычно завершается через 2–3 недели. Возникает в результате диффузного фиброзного разрастания интимы, иногда сочетающегося с некрозом внутреннего слоя медии и кровоизлиянием в стенку. Последнее может быть связано с разрывами интимы, вызывающими ограниченное расслоение стенки протока. В просвете также могут быть небольшие тромбы, но крупные тромбы в просвете встречаются редко. Эти изменения приводят к необратимому закрытию просвета и образованию фиброзной артериальной связки [2,4-7,114].

Закрытие обычно начинается с легочного конца и может оставаться неполным со стороны аорты, оставляя ампулу аорты, от которой отходит артериальная связка. Реже может быть дивертикул протока, исходящий из проксимального отдела ЛЛА [2,114].

Артериальный проток полностью закрывается к 8-недельному возрасту у 88% новорожденных с нормальной сердечно-сосудистой системой.

При замедлении процесса закрытия артериального протока, целесообразно применение термина пролонгированная проходимость артериального протока. Если процесс закрытия не происходит в ближайшие 3 месяца после рождения, то речь идет о стойкой патологической проходимости артериального протока. Закрытие или проходимость протока опосредованы высвобождением вазоактивных веществ (ацетилхолина, брадикинина, эндогенных катехоламинов), колебаниями pH, но главным образом напряжением кислорода и простагландинами (ПГE1, ПГE2 и простациклин ПГИ2). Напряжение кислорода и простагландины действуют в противоположных направлениях: повышение PO2 сужает проток, а простагландины расслабляют его [8-9]. Активность каждого из веществ варьирует в зависимости от гестационного возраста. Таким образом, проток значительно более чувствителен к PO2 у зрелого плода и к простагландинам (в частности, ПГE1) у незрелого плода. Комплексное взаимодействие этих факторов является причиной того, что длительная проходимость протока чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно при наличии респираторного дистресс-синдрома [2,114].

Таким образом, к постнатальным факторам риска персистенции ОАП относятся: недоношенность, асфиксия в родах, низкая масса тела при рождении, развитие позднего неонатального сепсиса, перегрузка жидкостью в течение первых дней жизни, тромбоцитопения в первые сутки жизни, потребность в искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и терапия сурфактантом [2,10-13,114,132].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Точная частота встречаемости порока неизвестна, так как неясно, с какого момента считать открытый артериальный проток патологией. Условно полагают, что в норме он должен закрываться в течение первых двух-трех недель жизни, но допускается его персистенция до 3 месяцев жизни. ОАП обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. При таких критериях частота изолированной патологии составляет около 0,14-0,3/1000 живорожденных, 7% среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) и 3% среди критических ВПС [14-15].

Отмечается зависимость ОАП от массы тела недоношенного новорожденного: чем меньше масса тела, тем чаще персистирует ОАП. Так, при массе тела 1500–2000 г ОАП встречается в 15–20 % случаев, у недоношенных весом менее 1000 г — в 80 % случаев [111].

У лиц женского пола ОАП встречается в три раза чаще, чем у мужского. ОАП может быть изолированным пороком, но в 5–10 % случаев сочетается с другими ВПС (ДМПП, ДМЖП и др.) [111].

 Средняя продолжительность жизни пациентов с ОАП составляет приблизительно 40 лет. До З0 лет умирают 20 % пациентов, до 45 лет — 42 %, до 60 лет — 60 %. Основными причинами летальных исходов являются сердечная недостаточность (СН), бактериальный эндокардит (эндартериит), развитие и разрыв аневризмы протока [15].

Факторы риска персистенции ОАП:

1. Преждевременные роды. Открытый артериальный проток встречается чаще у детей, которые родились слишком рано, чем у детей, которые родились в срок.
2. Семейный анамнез и другие генетические условия. Семейный анамнез пороков сердца и других генетических заболеваний, таких как синдром Дауна, увеличивают риск возникновения незаращения артериального протока.
3. Краснуха во время беременности. Если вы перенесли краснуху во время беременности, риск развития пороков сердца у ребенка увеличивается. Вирус краснухи проникает через плаценту и распространяется по кровеносной системе ребенка, повреждая кровеносные сосуды и органы, в том числе сердце.

Высота над уровнем моря. Дети, рожденные на высоте более 10000 футов (3048 метров) имеют больший риск развития незаращения артериального протока.