Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В 80–90% случаев этиология МДС и МДС/МПН неизвестна, в 10–15% развитию заболевания предшествовала цитостатическая и/или лучевая терапия, которая проводилась по поводу системного поражения соединительной ткани или другого онкогематологического или онкологического процесса. Среди факторов, воздействие которых увеличивает риск развития МДС и МДС/МПН, можно выделить курение, контакт с бензином, инсектицидами, пестицидами, органическими веществами.
Изучение патогенеза МДС и МДС/МПН на протяжении нескольких десятков лет позволило выделить несколько основополагающих этапов развития этих заболеваний. Воздействие повреждающих факторов на плюрипотентные гемопоэтические стволовые клетки (ГСК) приводит к формированию клонального кроветворения, включающего все клеточные линии, реактивное изменение стромального микроокружения и лимфатической системы, что приводит к увеличению пролиферативной активности и гибели клеток костного мозга (КМ). Появление новых мутаций способствует дальнейшей клональной эволюции уже имеющегося патологического клона, что сопровождается уменьшением запрограммированной клеточной гибели (апоптоза) и трансформацией в ОЛ [1, 2, 120].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В Европе и США заболеваемость МДС в общей популяции составляет около 4–5 случаев на 100 тыс. населения в год. Более 80% пациентов МДС – это люди старше 60 лет. После 60 лет частота увеличивается до 20–50 случаев на 100 тыс. человек в год. В целом в Европе ежегодно диагностируют примерно 25 тыс. новых случаев. Учитывая неуклонное «старение» населения Европы, полагают, что число пациентов с МДС будет в ближайшие десятилетия возрастать [1–6].
Статистических данных о заболеваемости и распространенности МДС в России нет.
Заболеваемость ХММЛ составляет 0,4 на 100 000 населения, с увеличением до 3,8 человек на 100 000 среди людей старше 80 лет. Мужчины болеют чаще 0,5 на 100 000 мужского населения, чем женщины -0,2 на 100 000 женского населения. Медиана возраста-65-75 лет. Заболеваемость аХМЛ составляет 1-2 случая на 100 случаев BCR-ABL позитивного ХМЛ. Медиана возраста составляет 70-80 лет, соотношение мужчин и женщин-1:1. МДС/МПН-КС-Т медиана возраста-74 года [120].