При патолого-анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала костного мозга (трепанобиоптатов) у пациентов с МДС чаще всего выявляют нормо- или гиперклеточный КМ, и только в 10–15% случаев обнаруживается гипоплазия кроветворной ткани и в 10–15% – фиброз стромы 2–3 степени, что позволяет выделять МДС с гипоплазией кроветворения или МДС с фиброзом стромы. Данные особенности течения МДС целесообразно отражать в клиническом диагнозе, например: МДС с избытком бластов-1, протекающий с фиброзом стромы 2 степени; или МДС с мультилинейной дисплазией, протекающий с гипоплазией кроветворения.
Данное уточнение позволяет предположить особенности течения заболевания, определить тактику терапии и ее эффективность, а также вероятность прогрессии в ОЛ.
Варианты МДС/МПН в соответствии с актуальными критериями ВОЗ от 2017 года представлены ниже [120].
Таблица 2. Классификация МДС/МПН в соответствии с 4 пересмотром ВОЗ от 2017 года [120]
| Диагноз | Периферическая кровь | Костный мозг | Клиническая картина |
| Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) | Моноциты ≥ 1,0 × 109/л, моноциты ≥ 10 % бластные клетки <20%, лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения | Дисплазия >10% клеток в > 1 линии миелопоэза; бластные клетки<20%; | Гепатоспленомегалия, увеличение лимф. узлов, поражение кожи, В-симптомы, аутоиммунные проявления, боли в костях, инфекции |
| Атипичный хронический миелоидный лейкоз | Лейкоциты >13,0 ×109/л, незрелые нейтрофилы (п/мц+мц+м/мц) > 10%, дисплазия гранулоцитов, бластные клетки<20%, анемия, тромбоцитопения | Гиперплазия и дисплазия >10% клеток гранулоцитарного ростка -/+дисплазия >10% клеток мегакариоцитарного и/или эритроидного ростков; бластные клетки<20%; | Гепатоспленомегалия, анемический и геморрагический синдромы, инфекции |
| МДС/МПН с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом | Анемия, тромбоцитоз > 450×109/л, анизоцитоз тромбоцитов; м.б. лейкоцитоз | Дизэритропоэз, кольцевые сидеробласты >15%, атипия мегакариоцитов, дисмегакарио-цитопоэз -/+ дисгранулоцитопоэз | Спленомегалия, риск тромбозов, анемический синдром |
| МДС/МПН некласси-фицированное | Дисплазия+ миелопролиферативные изменения Нет предшествующей истории МДС или МПН | Дисплазия+ миело-пролиферативные изменения, м.б. выраженный фиброз стромы | Гепатоспленомегалия, В-симптомы, тромбоэмболические осложнения, инфекции, анемический и геморрагический синдром |
Хронический миеломоноцитарный лейкоз на основании количества лейкоцитов разделяют на 2 подтипа: при лейкоцитах <13x109/л –миелодиспластический ХММЛ (МД-ХММЛ),
при лейкоцитах >13x109/л - миелопролиферативный ХММЛ (МП-ХММЛ).
На основании количества бластных клеток ХММЛ разделяет на 3 варианта: ХММЛ-0 – при количестве бластных клеток в костном мозге <5%, в крови до 1%, ХММЛ-1 при количестве бластных клеток в костном мозге -5-9%, в крови - 2-4%, ХММЛ2- при количестве бластных клеток в костном мозге 10-19% и крови 5-19%.
При ХММЛ в 30% случаев могут выявлять фиброз стромы костного мозга при патоморфологическом исследовании. [120]
Миелодиспластические синдромы и миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования, развившиеся после предшествующего цитотоскического (лекарственного или лучевого) воздействия, ранее называвшиеся «вторичными», в классификации ВОЗ 2017 г. отнесены в группу миелоидных неоплазий, связанных с предшествующей терапией (т-МДС, т-МДС/МПН) [120].
В 2022 году были представлены на обсуждение 5 пересмотр ВОЗ классификации МДС и МДС/МПН, а также классификационные критерии международной группы экспертов (ICC), которые по некоторым вопросам имеют существенные разночтения, в этой связи группа российских экспертов считает возможным продолжить классифицировать варианты МДС и МДС/МПН в соответствии с 4 пересмотром ВОЗ классификации от 2017 года.