Аневризмы брюшной аорты

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Аневризма – термин, происходящий от древнегреческого слова ανεύρυσμα, означает дилатацию или расширение кровеносного сосуда. В отечественной литературе под аневризмой абдоминальной аорты понимают ее патологическое расширение с увеличением диаметра более чем в 2 раза в сравнении с нормой или локальным выбуханием стенки [2]. Другое определение, основанное на ультразвуковом измерении наружного диаметра аорты, указывает: под аневризмой следует понимать диаметр брюшной аорты 3,0 см и более, что обычно более чем на 2 стандартных отклонения превышает средний диаметр у мужчин [3]. Это определение имеет чувствительность 67% и специфичность 97% в отношении прогнозирования необходимости реконструкции АБА в течение 10 лет [4]. Специфичность и чувствительность УЗДС брюшного отдела аорты в выявлении АБА у асимптомных больных достигает 100%. На сегодняшний день нет четкого консенсуса в правилах измерения размеров по данным ультразвукового исследования, но наиболее точным считается измерение переднезаднего размера в плоскости, перпендикулярной к ее оси [5]. В среднем диаметр брюшного отдела аорты в инфраренальном сегменте составляет 18-22 мм. Для женщин и некоторых групп населения азиатского происхождения может быть более целесообразным установление более низкого порогового значения в связи с большей частотой разрывов [6,7]. АБА диагностируется при расширении брюшной аорты более 3,0 см в диаметре [8].

Разрыв АБА определяется как острое кровотечение из АБА за пределы истинной стенки аорты со скоплением крови в забрюшинном и/или внутрибрюшинном пространстве. Чаще всего встречается двухэтапный разрыв, когда первоначальный надрыв стенки и кровотечение из аорты приводит к коллапсу и тампонируется тромбом, который при подъеме давления выбивается и наступает второй этап разрыва. Многоэтапные разрывы встречаются при забрюшинной локализации места разрыва и гематомы.

Наиболее общепринятое определение аневризмы подвздошной артерии (АПА) – дилатация сосуда более чем в 1,5 раза по сравнению с его нормальным диаметром [9]. В целом дилатация общей подвздошной артерии (ОПА) ≥ 18 мм у мужчин и ≥ 15 мм у женщин, а внутренней подвздошной артерии (ВПА) ≥ 8 мм считается аневризматической [9–11].

Еще одно заболевание аорты, впервые описанное Walker и соавт. в 1972 г. [12], представляет собой воспалительную аневризму брюшной аорты (ВАБА), на долю которой приходится 4-7% от всех АБА [13,14].

Определяется по:

• атипичному утолщению стенки аневризмы,
• блестящему перианевризматическому и ретроперитонеальному фиброзу белого цвета,
• плотным спайкам прилегающих внутрибрюшных структур.

Пенетрирующая язва аорты (ПЯА), впервые описанная в 1934 г. [15], определяется как изъязвление атеросклеротической бляшки, распространяющееся за пределы интимы аорты, что приводит к образованию гематом в стенке аорты, количество которых может различаться. Такие поражения обычно возникают у пациентов пожилого возраста с системным атеросклерозом и сопутствующими заболеваниями. На основе обзора литературы расчетная частота ПЯА составляет 1% в популяции пациентов с сосудистыми заболеваниями, при этом ПЯА в брюшном отделе (11-24%) возникает реже, чем в грудном отделе (76-86%), но могут наблюдаться множественные поражения и связанные с ними аневризмы [16–20].

Мешотчатые АБА рассматриваются как отдельная нозологическая единица и определяются как сферические аневризмы с вовлечением лишь части окружности аорты [21]. Во всех случаях следует исключить инфекцию, а в случае ее наличия необходимо назначить соответствующее лечение [22].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Наиболее часто аневризмы аорты и периферических артерий являются следствием деградации медии, вызванной сложными биологическими механизмами. Традиционно считается, что большинство аневризм возникают из-за дегенеративных атеросклеротических изменений, другие данные свидетельствуют о том, что многие формы аневризм возникают в ответ на изменение уровня тканевых металлопротеиназ, что способствует нарушению целостности артериальной стенки. Микотические или первично инфицированные аневризмы аорты (МАА) развиваются в связи с попаданием септических эмболов в «vasa vasorum», в результате гематогенного распространения во время бактериемии или прямым распространением смежной инфекции, приводящей к инфекционной дегенерации артериальной стенки и образованию аневризмы. Термин «микотический» был введен Ослером (Osler) в 1885 году из-за грибоподобного внешнего вида аневризм, что вводит в заблуждение, поскольку большинство МАА вызывается обычными микроорганизмами, включая грамположительные, в основном различные виды стафилококков и энтерококков, а также Streptococcus pneumoniae и виды бактерий рода Clostridium. Среди грамотрицательных палочек в основном встречаются различные виды сальмонелл, но также могут быть идентифицированы Coxiella burnetti, микобактерии и грибы [23–26]. Большинство пациентов с МАА являются лицами мужского пола и, как правило, моложе (средний возраст 69-70 лет) пациентов с дегенеративной неинфицированной аневризмой (74-78 лет) [22,27].

Патогенез воспалительной аневризмы аорты (ВАБА) остается неизвестным. Аутоиммунные механизмы, вероятно, играют важную роль в возникновении этой хронической воспалительной реакции, либо в результате локального патологического процесса, основанного на воспалительной реакции на компоненты атеросклеротических бляшек, либо как проявление системного заболевания [28]. На основе иммунологических исследований была предложена классификация воспаления, связанного и не связанного с иммуноглобулином (Ig) G4, что подчеркивает иммунологическую роль в развитии заболевания [29–32]. Большинство ВАБА относятся к группе хронического периаортита (идиопатический перианевризматический ретроперитониальный фиброз). На момент постановки диагноза возраст этих пациентов составляет 62-68 лет, что приблизительно на 5-10 лет меньше, чем у пациентов с дегенеративной АБА. Большинство пациентов являются мужчинами (соотношение M:Ж [6-30]:1), заядлыми курильщиками (85-90%) с артериальной гипертензией, ИБС и облитерирующими ЗПА в анамнезе.

Изолированное расслоение брюшной аорты (ИРБА) возникает редко и гораздо реже, чем расслоение брюшной аорты в сочетании с расслоением грудной аорты [33]. Расслоение обусловлено разрывом интимы, через который происходит истечение крови в прилегающее пространство с формированием ложного просвета. Входной разрыв обычно возникает ниже или на уровне почечных артерий (82 %) [34]. У 41% пациентов с клиническими проявлениями ИРБА имеется сопутствующая АБА [33,35]. Интрамуральная гематома (ИМГ) представляет собой скопление крови в стенке аорты без разрыва интимы или точки входа при визуализирующем исследовании, и она редко возникает только в брюшной аорте.

Факторы риска развития АБА

Наиболее важным фактором риска развития АБА является курение. Отношение шансов для наличия такой связи составляет > 3 [36,37], и выше у женщин [38,39]. К другим факторам риска относятся возраст, атеросклероз, артериальная гипертензия, этническая принадлежность и отягощенный семейный анамнез по АБА [36,38]. Уникальные исследования на основе реестра близнецов, проведенные в Швеции и Дании, свидетельствуют о том, что вклад наследственности может достигать 70% [40,41].

Риск развития АБА у лиц с сахарным диабетом, особенно 2-го типа, примерно в два раза ниже, чем у лиц без него [42,43].

Таким образом, основными ФР развития АБА считаются пожилой возраст, мужской пол, курение и семейный анамнез АБА. Количество кардиоваскулярных ФР и распространенность атеросклероза периферических артерий прямо коррелирует с диаметром брюшной аорты, а наличие ИБС связано с увеличением риска наличия АБА в 2,29 раза (p < 0,0001) [44,45].

Несмотря на то, что классические факторы сердечно-сосудистого риска являются основной причиной развития АБА, у пациентов молодого и среднего возраста (< 60 лет) необходим особый диагностический подход для выявления основных генетических нарушений и/или нарушений со стороны соединительной ткани. Описано более 30 наследственных состояний, которые потенциально могут проявляться аневризмами аорты или артерий. Одно и то же наследственное заболевание аорты, как правило, ассоциированное с грудной аортой, также может поражать брюшную аорту, но в гораздо меньшей степени, в частности синдром Марфана, сосудистый тип синдрома Элерса-Данло (СЭД), синдром Лойса-Дитца (СЛД), синдром извитости артерий и синдром аневризмы-остеоартрита [24,46–48].

Мутации в генах, кодирующих компоненты внеклеточного матрикса (например, фибриллин-1, альфа-1 цепь коллагена III типа, альфа-5 цепь коллагена IV типа); сократительный аппарат гладкомышечных клеток (например, альфа-2 актин гладкомышечных клеток аорты, цГМФ-(циклический гуанозинмонофосфат)-зависимая протеинкиназа типа I); сигнального пути трансформирующего фактора роста бета-3 (например, TGFBR 1, 2, малые матери против декапентаплегического гомолога 3, TGFB3), как известно, связаны с повышенным риском патологии брюшной аорты и образованием аневризмы. У лиц с идентичными мутациями может отмечаться значительная вариабельность клинических проявлений [49].

Естественное клиническое течение АБА

У большинства пациентов естественное течение малых АБА характеризуется прогрессирующим увеличением диаметра. В исследовании RESCAN, мета-анализе на основе индивидуальных данных более > 15 000 пациентов с АБА диаметром 3,0-5,5 см, было показано, что нет различий в скорости роста аневризмы между мужчинами и женщинами, в среднем 2,2 мм/год, при курении скорость роста аневризмы увеличивается на 0,35 мм/год (приблизительно 16%) при сахарном диабете скорость роста аневризмы снижается на 0,51 мм/год (снижение приблизительно на 25%) [50].