1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Выделяют 11 типов МПС в зависимости от первичного биохимического дефекта (Приложение А3.1).
Выделяют 3 клинические формы МПС VI в зависимости от возраста дебюта, скорости прогрессирования и степени поражения различных органов и систем: при тяжелой форме дебют заболевания – в возрасте 1-3 лет, при среднетяжелой – с 6 лет, при легкой – после 20 лет. Это разделение довольно условно. МПС VI представляет скорее континуум клинических фенотипов от легкого до тяжелого. Отличительной характеристикой этого типа МПС является отсутствие интеллектуальных нарушений [1, 6].