5.2 Диспансерное наблюдение пациентов с МПС VI
Заболевание имеет мультисистемную природу и необратимые, прогрессирующие клинические проявления, что обусловливает необходимость наблюдения не только узкими специалистами (врачом-педиатром/врачом общей практики (семейным врачом), врачом-оториноларингологом, врачом-детским хирургом, врачом-травматологом-ортопедом, врачом-офтальмологом, врачом-детским кардиологом, врачом-пульмонологом, врачом-неврологом и т.д.), но и медицинским логопедом, медицинским психологом и работниками паллиативных служб.
Пациенты с МПС VI должны постоянно находиться под наблюдением; 1 раз в 6-12 мес. (в соответствии с тяжестью состояния) показано комплексное обследование в многопрофильных стационарах.
Наблюдение пациентов по месту жительства (в амбулаторно-поликлинических условиях) должно осуществляться постоянно. Лабораторные и инструментальные обследования и рекомендуемая частота их проведения представлена в Приложении А3.3.
Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови пациентам с МПС VI в процессе диспансерного наблюдения (частота – по показаниям) с целью оценки основных параметров кроветворения и выявления возможных инфекционных процессов [34, 19].
Комментарии: проводят исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, оценку гематокрита, исследование скорости оседания эритроцитов, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула). В связи с высоким риском развития интеркуррентных инфекций, аспирационной пневмонии у пациентов с МПС рекомендуется проведение данного исследования не реже 1-2 раз в год.
Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексного) всем пациентам с МПС VI в процессе диспансерного наблюдения (частота – по показаниям) с целью оценки динамики размеров печени и селезенки [17].
Комментарии: выявляются умеренная гепатомегалия или гепатоспленомегалия. На фоне терапии размеры печени и селезенки уменьшаются
Рекомендуется регистрация электрокардиограммы, проведение эхокардиографии всем пациентам с МПС VI в процессе диспансерного наблюдения (частота – по показаниям) с целью оценки состояния сердца [16, 26, 67].
Комментарии: регулярные регистрация электрокардиограммы (ЭК)Г, Эхо-КГ необходимы пациентам с данной патологией, так как с раннего возраста у них отмечаются сердечно-сосудистые нарушения. Холтеровское мониторирование сердечного ритма и суточное мониторирование артериального давления проводятся по показаниям, согласно соответствующим клиническим рекомендациям.
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный и повторный/диспансерный прием врача-травматолога-ортопеда пациентам с МПС VI в процессе диспансерного наблюдения не реже 1 раза в 6 месяцев или чаще, при наличии показаний, с целью контроля состояния, назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [16, 29, 45].
Комментарий: ортопедическая коррекция нарушения осанки, контрактур суставов с использованием нехирургических методов включает физиопроцедуры и лечебную физкультуру, используют ортопедические устройства. По показаниям осуществляют хирургическое лечение синдрома карпального канала, проводится эндопротезирование тазобедренного или коленного сустава, корригирующие остеотомии для исправления оси конечностей.
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный и повторный/диспансерный прием врача-оториноларинголога всем пациентам с МПС VI в процессе диспансерного наблюдения не реже 1 раза в 12 месяцев с целью контроля состояния, своевременной диагностики и лечения патологии ЛОР-органов [2, 6, 16, 45].
Комментарии: поражение ЛОР-органов является одной из частой сопутствующей патологией. Дебют воспалительных заболеваний уха, горла и носа и у пациентов с МПС приходится на ранний детский возраст. Отмечают частые сочетанные поражения – снижение слуха, рецидивирующие острые средние отиты, остановки дыхания во сне, постоянное затруднение носового дыхания, риниты. Пациентам с МПС может потребоваться проведение фиброларингоскопии в связи с патологическими изменениями гортани (утолщение голосовых связок, увеличение и отечность черпаловидных хрящей).