3.3 Хирургическое лечение
Хирургическое лечение пациентов с МПС VI следует проводить при участии мультидисциплинарной команды в соответствии с действующими клиническими рекомендациями.
Рекомендована пациентам с сохранным интеллектом и нарушением функции кистей или с нарушением нервной проводимости по результатам ЭНМГ операция декомпрессии нервных стволов, которая приводит к быстрому стойкому улучшению функции [2, 16, 24, 25].
Комментарии: частота рецидивов карпального туннельного синдрома у пациентов с различными типами МПСов неизвестна. Поскольку повторная компрессия медианного нерва вследствие рубцевания или отложения гликозаминогликанов возможна, необходимо продолжать наблюдение.
Рекомендовано пациентам с МПС VI типа при сообщающейся гидроцефалии с прогрессирующим увеличением желудочков по данным МРТ головного мозга и/или КТ головного мозга, подтверждённым повышением давления церебро-спинальной жидкости, вентрикуло-перитонеальное шунтирование [47, 48].
Рекомендовано проведение хирургического вмешательства для пациентов с диагностированным стенозом шейного отдела – декомпрессии спинного мозга (Декомпрессия позвоночного канала микрохирургическая), что имеет решающее значение в устранении стеноза [2, 10, 16, 24, 25, 29].
Комментарии: сдавление спинного мозга приводит к необратимым неврологическим нарушениям, операцию следует рассматривать даже у пациентов без неврологической симптоматики, если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 50%. Хирургическое вмешательство должно выполняться раньше развития неврологических проявлений.
Рекомендовано проведение хирургической коррекции скелетных деформаций при выраженном нарушении функции и отсутствии эффекта от консервативной терапии [2, 10, 16, 24, 25, 29, 41].
Комментарии: возможно проведение эндопротезирование сустава (хирургической замены тазобедренного или коленного сустава), корригирующей остеотомии костей конечностей при выраженном нарушении функции конечности обусловленной деформацией или артрозом
Рекомендовано пациентам с МПС VI типа рассмотреть, при наличии показаний, проведение Аденоидэктомии (Аденоидэктомии с использованием видеоэндоскопических технологий) и/или Тонзиллэктомии (Тонзилэктомии с использованием видеоэндоскопических технологий) и/или шунтирование одной или обеих барабанных полостей с целью улучшения проходимости дыхательных путей [2, 49, 50].
Комментарии: данные вмешательства применяются у пациентов с МПС VI типа, как и в общей популяции, с синдромом обструктивного ночного апное, экссудативным отитом, затруднением носового дыхания и рецидивирующими инфекциями верхних дыхательных путей. При этом необходимо учитывать, что при МПС VI типа хирургическое вмешательство требуется чаще, чем среди обычных детей. Пациентам с МПС VI типа следует выбирать максимально щадящие и эффективные методики, отдавать предпочтение эндоскопическим вмешательствам [51, 52, 53]