Комментарии: кратность исследования, в среднем, 1 раз в год. У пациентов с МПС VI может выявляться помутнение роговицы. У некоторых пациентов развивается глаукома, пигментная дистрофия сетчатки, редко – отек диска зрительного нерва.
Рекомендовано всем пациентам с МПС VI типа проведение 6 минутного теста ходьбы (6МТХ) при диагностике или с момента возможности пациента к выполнению теста с целью оценки физической выносливости пациентов, в том числе, на фоне ферментной заместительной терапии [6, 40, 41].
Комментарии: Тест 6-минутной ходьбы является одним из наиболее простых и доступных способов оценки выносливости и функциональных возможностей пациентов с МПС с кардиологической и легочной патологиями, см. Приложение А3.5.
Исследование проводится обычно с 5 летнего возраста (не реже 1 раза в 6 месяцев).
Оценка переносимости физической нагрузки проводится по шкале Борга (Приложение Г1)
Рекомендована пациентам с МПС VI для контроля минеральной плотности костей рентгеноденситометрия при первичной диагностике и в процессе динамического наблюдения [42, 43].
Комментарии: доказательных данных по оптимальной частоте проведения исследования нет, проводится, в среднем,1 раз в 1-2 года.
Рекомендовано пациентам с МПС VI ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область) при первичной диагностике и в процессе динамического наблюдения (при возможности) с целью диагностики/динамического наблюдения карпального синдрома [62, 63, 64].
Комментарии: доказательных данных по оптимальной частоте проведения исследования нет, проводится, в среднем,1 раз в 1-2 года (при возможности).