3.2 Симптоматическое лечение
Рекомендовано проведение медикаментозного лечения при появлении побочных аллергических реакций при инфузии. [2, 22].
Комментарии: у пациентов с МПС, получающих ФЗТ, как и при в/в введении любого другого белкового препарата, могут развиться побочные реакции (лихорадка, озноб, рвота, крапивница, тяжелые реакций гиперчувствительности аллергического типа), происходящие или в процессе инфузии, или в течение дня проведения инфузии. При появлении побочных реакций в процессе/после инфузии рекомендуется соответствующее лечение, при котором необходимо следовать современным стандартам оказания медицинской помощи (антигистаминные средства системного действия и/или парацетамол** или ибупрофен** и/или кортикостероиды системного действия (преднизолон** или дексаметазон**)) Приложение А3.6 и Приложение А3.7.
Рекомендовано проводить лечение поведенческих нарушений у пациентов с МПС VI с учетом действующих клинических рекомендаций, принимая во внимание результаты комплексной оценки со стороны всех органов и систем и персонализированные цели пациента [44].
Комментарий: Лечение поведенческих нарушений проводится врачом-неврологом, обычно используются снотворные и седативные средства, анксиолитики и другие. Выбор препарата, дозировка, длительность курса определяются индивидуально. Начинают прием данных препаратов под тщательным врачебным контролем в условиях круглосуточного/дневного стационара.
Рекомендовано при офтальмологических нарушениях проводить лечение по показаниям, подбор терапии осуществляется на основании рекомендаций по лечению соответствующих нозологий [16].
Рекомендована ортопедическая коррекция нарушения осанки, контрактур суставов с использованием нехирургических методов, включая физиопроцедуры и лечебную физкультуру, используют ортопедические устройства. По показаниям осуществляют хирургическое лечение синдрома карпального канала, проводится эндопротезирование тазобедренного или коленного сустава, корригирующие остеотомии для исправления оси конечностей [2, 12, 14, 16].
Комментарии: проводятся согласно соответствующим рекомендациям с учетом особенностей основного заболевания.
Рекомендовано при рецидивирующих отитах, частых респираторных заболеваниях верхних дыхательных путей проведение симптоматической, антибактериальной терапии, при отитах не применять тактику «наблюдать и ждать» [2, 6, 54].
Рекомендовано у пациентов с МПС VI при наличии эпилептических приступов использование препаратов и схем лечения, на основании рекомендаций по лечению эпилепсий [2, 12, 14, 16].
Рекомендовано участие мультидисциплинарной команды в ведении сердечной недостаточности у пациентов с МПС VI [2, 12, 14, 16].
Комментарии: при лечении сердечной недостаточности, патологии клапанов, кардиомиопатии, нарушений ритма и проводимости сердца назначение терапии в соответствии с клиническими рекомендациями.
Рекомендовано при лечении артериальной гипертензии у пациентов с МПС VI назначение антигипертензивной терапии в соответствии с клиническими рекомендациями по артериальной гипертензии [2, 12, 14, 16].
Комментарии: применение лекарственных препаратов у детей off-label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний осуществляется по решению врачебной комиссии, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации (при наличии), с условием подписанного информированного согласия.
Рекомендовано пациентам с МПС VI c нарушениями моторики желудочно-кишечного тракта (запорами) использование диетических мероприятий, адекватной гидратации и слабительных средств [45].
Рекомендовано при хронической нейропатической боли у пациентов с МПС VI назначение препаратов, воздействующих на центральные механизмы формирования хронической боли: противоэпилептических препаратов (доза подбирается индивидуально), антидепрессантов (применяются вне инструкции по решению врачебной комиссии) [46].
Комментарии: Положительного эффекта фармакотерапии хронической боли у пациентов с МПС можно добиться при учёте принимаемых пациентом препаратов и регулярном мониторинге безопасности лечения. При лечении болевого синдрома у пациента следует использовать наименее инвазивный способ.
Рекомендованы пациентам с МПС VI прием (осмотр, консультация) следующих специалистов не реже 1 раза в 6 месяцев или чаще при наличии показаний: врача-педиатра, врача-оториноларинголога, врача-офтальмолога, врача-детского кардиолога, врача-травматолога-ортопеда, врача-пульмонолога, врача-невролога, врача-детского хирурга, врача-сердечно-сосудистого хирурга, врача-нейрохирурга, врача-детского стоматолога, врача-челюстно-лицевого хирурга, врача-физиотерапевта, врача по лечебной физкультуре, врача-анестезиолога-реаниматолога (при наличии патологии, требующей хирургического вмешательства) первичные/повторные [2, 16, 28].
Комментарии: частота консультаций устанавливается индивидуально, в зависимости от клинической ситуации.