Мукополисахаридоз тип VI

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Рекомендовано проведение реабилитационных мероприятий пациентам с МПС VI с индивидуальным подбором в зависимости от соматического и когнитивного статуса ребенка (могут быть направлены на улучшение/сохранение функции опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, речевое развитие, облегчение болевого синдрома) целью улучшения качества жизни пациента [65, 66]

Комментарии: В круг реабилитационных мероприятий пациентам с МПС VI могут быть включены занятия с медицинским психологом, отдых в специализированных санаториях, а также социальная адаптация с участием специалистов и социальных работников, курсы массажа, йога, лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов, применение тепла и холода

Важно обучение пациента с целью облегчения передвижения и выравнивания осанки, а также предотвращения образования контрактур и прогрессирования сколиоза.

В случае, если заболевание вызывает кифотическую деформацию, аномалию позвоночника, применяются ортезы в качестве поддерживающего лечения (если компрессия шейного отдела позвоночника не находится на высоком уровне). Необходимые методы определяются врачом-травматологом-ортопедом.

Может проводиться чрескожная электронейростимуляция при заболеваниях периферической нервной системы для контроля гипералгезии и аллодинии.

Возможно рассмотреть применение воздействия на точки акупунктуры другими физическими факторами (акупунктура и акупрессура) с целью аналгезии (доказательная база невелика).

Поскольку МПС VI может привести к нейрокогнитивным изменениям, таким как нарушения поведения, проблемы со сном и др., применяются психологические комплексные подходы, которые включают образовательные и поведенческие программы, упражнения на осознанность и релаксацию, также могут быть соответствующей стратегией для сдерживания уровня стресса у этих пациентов и предотвращения усугубления симптомов. Их также можно применять у членов семьи пациентов с МПС VI, с целью поддержки и облегчения бремени болезни. Имеются сообщения о терапии с участием животных и музыкотерапии в комплексной реабилитации в отношении болевого синдрома, но в настоящее время доказательств эффективности этих методов недостаточно.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Пациенты с МПС VI являются группой риска по развитию инфекционных заболеваний, в т.ч. в связи с высоким риском развития интеркуррентных инфекций, аспирационной пневмонии [55, 56]. Данных о противопоказаниях для плановой вакцинации по национальному календарю прививок у пациентов с МПС VI нет [55, 57, 61].

Рекомендовано пациентам с МПС VI проведение вакцинации в соответствии с национальным календарем профилактических прививок и календарем прививок по эпидемическим показаниям с целью предотвращения/уменьшения вероятности тяжелого (осложненного) течения инфекций, с учетом периода заболевания и получаемой терапии [57, 58, 59, 60, 61].

Комментарии: Пациентам с МПС VI следует вводить вакцины, при этом необходимо учитывать риск метаболической декомпенсации для ее предотвращения [57]. Несмотря на редкость и тяжесть заболевания, следует помнить, что вакцинировать пациентов с МПС VI обязательно, так как прививки помогают предотвратить развитие острых респираторных заболеваний, в первую очередь, необходима вакцинация против пневмококковой инфекции и гриппа [61].