3.4.9. Небактериальный тромбэндокардит (тромботический, марантический, веррукозный, Либмана–Сакса)
По данным аутопсийных исследований небактериальный тромботический эндокардит (НБТЭ) – редкое заболевание, частота которого колеблется от 1,1% до 1,6% [476]. Небактериальный тромбоэндокардит (НБТЭ) (или марантический эндокардит, веррукозный, Либмана-Сакса) характеризуется наличием стерильных вегетаций, состоящих из фибрина и агрегатов тромбоцитов на клапанах сердца. Эти вегетации не ассоциированы ни с бактериемией, ни с деструктивными изменениями клапана. Очень важно различать истинный НБТЭ и отрицательные результаты микробиологического (культурального) исследования крови на стерильность при ИЭ ввиду АБТ. НБТЭ – состояние, связанное с рядом заболеваний, таких, как рак, системные заболевания соединительной ткани (например, системная красная волчанка при наличии антифосфолипидных антител – так называемый эндокардит Либмана-Сакса), аутоиммунные расстройства, гиперкоагуляционные состояния, септицемия, тяжелые ожоги или хронические заболевания вроде туберкулеза, уремии или СПИД. НБТЭ – потенциально смертельный источник эмболий. Часто эмболия – первое проявление заболевания. По результатам регистра пациентов с НБТЭ 41% имели рак, 33% – СКВ и 36% – антифосфолипидный синдром (АФС), при этом 21% пациентов имели как СКВ, так и АФС. Среди пациентов со злокачественными новообразованиями тремя наиболее частыми видами рака были аденокарцинома легких, рак молочной железы и рак поджелудочной железы. Инсульт был наиболее частым клиническим проявлением при поступлении (60%), в то время как СН наблюдалась у 21%, а острый коронарный синдром у 7% пациентов. Трансторакальная эхокардиография смогла подтвердить диагноз у 45% пациентов. Митральный клапан был поражен чаще (62%), чем аортальный клапан (24%) [477].
Рекомендовано пациентам с НБТЭ для дифференциальной диагностики с ИЭ использовать алгоритм диагностики ИЭ [478].
ЕОК I C (УУР С, УДД 4)
Комментарий. Принципиально важно различать НБТЭ и ИЭ. Используется одна и таже диагностическая схема, что и для ИЭ. Диагноз НБТЭ непрост и основан на сильном клиническом подозрении в контексте прогрессирования заболевания, которое может быть ассоциировано с НБТЭ, при наличии шума при аускультации сердца, при наличии не отвечающих на АБТ вегетаций или при наличии множественных системных эмболий.
Рекомендовано пациентам с НБТЭ для дифференциальной диагностики ИЭ выполнять ЧП ЭхоКГ [4].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Комментарий. По сравнению с ТТ ЭхоКГ, ЧП ЭхоКГ имеет большую чувствительность и специфичность у данной категории пациентов. Вегетации Либмана-Сакса могут иметь различную форму (сидячие, трубчатые или сливающиеся), c различным уровнем эхогенности (гетерогенно или однородно), обычно небольшие, с широким основанием и разной формы, более рыхлые, подвижные и часто дают эмболические осложнения. Они редко связаны с дисфункцией клапана и никогда не связаны с перфорацией клапана, что является важным методом дифференциации от бактериального ИЭ [477]. У них слабая воспалительная реакция в месте прикрепления, что делает их более подвижными; они легче отрываются. После эмболизации мелкие остатки (до 3 мм) могут привести к ложно-негативным ЭхоКГ данным. ЧП ЭхоКГ следует назначить, если есть высокое подозрение на НБТЭ. Левосторонние (митральные чаще, чем аортальные) и билатеральные вегетации скорее говорят за НБТЭ, чем за ИЭ [479]. Когда рано выполнена ЧП ЭхоКГ, прогноз НБТЭ улучшается.
Рекомендовано рассмотреть пациентам с НБТЭ для дифференциальной диагностики с ИЭ выполнение специальных лабораторных исследований оценки клеточного состава крови и системы гемостаза, для исключения АФС и СКВ (определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ССР) в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, определение содержания антител к фосфолипидам в крови, определение содержания антител к кардиолипину в крови, определение содержания антител к бета-2-гликопротеину в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, исследование уровня С3, С4 фракции комплемента, антитела к кардиолипину IgG или IgM изотипов, Антитела к b2-гликопротеину I IgG и/или IgM, Волчаночный антикоагулянт) [480, 481].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарий. Иммунохимическое исследование на антифосфолипидный синдром (т.е. волчаночный антикоагулянт, альфа-1-гликопротеин (орозомукоида) в крови, антитела к кардиолипину в крови, антитела к фосфолипидам в крови, антитела к бета-2-гликопротеину в крови, антинуклеарные антитела к Sm-антигену; хотя бы один должен быть положительным для диагноза антифосфолипидного синдрома в как минимум двух пробах через 12 недель) следует назначать пациентам с рецидивирующей системной эмболией или известной системной красной волчанкой. Однако следует отметить, что лабораторные данные о состоянии гиперкоагуляции (например, волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и антитела к β2-гликопротеину 1 или ДВС) могут присутствовать, но они неспецифичны и могут также быть повышены у других пациентов с ИЭ с эмболическими событиями [71].