2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Критерии установления диагноза /состояния.
Рекомендуется для установления пациентам диагноза ПБХ использовать следующие критерии:
а) повышение активности сывороточной ЩФ > 1,5 ВГН в течение более 24 нед., сопровождающееся повышением активности ГГТ;
б) патогномоничные аутоантитела (АМА/АМА-М2, и (или) анти-spl00, и (или) анти-gp210);
в) типичные для ПБХ гистологические признаки (негнойный деструктивный холангит, утрата междольковых желчных протоков).
Для постановки диагноза достаточно выявить два критерия [43, 47, 135, 161, 178].
Комментарии. К критериям ПБХ относят [43, 161, 178]:
1) повышение уровня ЩФ > 1,5 ВГН, которое не может быть объяснено другими заболеваниями. При классическом течении ПБХ ЩФ постоянно повышена (при отсутствии лечения), и для постановки диагноза необходимо минимум двукратное выявление ее повышения в течение 24 нед. Печеночное происхождение ЩФ подтверждается одновременным повышением ГГТ [161]. При этом должны быть исключены другие причины холестаза (например, внепеченочный холестаз с помощью визуализирующих исследований) [47];
2) наличие АМА/АМА-М2 или других специфических аутоантител к ПБХ (анти-spl00 или анти-gp210) (см. раздел 2.3.2 «Иммунологическая диагностика»);
3) гистологические признаки негнойного деструктивного холангита и деструкции междольковых желчных протоков [43] (см. раздел 2.5.1 «Морфологическая диагностика»).
При наличии критериев а и б для постановки диагноза ПБХ биопсия печени (чрескожная биопсия печени, биопсия печени при помощи лапароскопии) и патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени не требуются.
Рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-гастроэнтеролога первичный пациентам с предполагаемым ПБХ, а при недоступности — прием (осмотр, консультацию) врача-терапевта первичный или прием (осмотр, консультацию) врача общей практики (семейного врача) первичный для назначения обследования и лечения [15, 89].