Рекомендуется у пациентов с ПБХ выполнять оценку жесткости печени методом двумерной сдвигововолновой эластографии для оценки прогрессирования заболевания при недоступности ТЭ и доступности указанного метода [542].
Комментарии. Диагностическая эффективность оценки жесткости печени методом точечной и двумерной сдвигововолновой эластографии мало изучалась при ПБХ. В небольшой работе, включавшей пациентов с ПБХ, ее диагностическая эффективность была сопоставима с TЭ при стадировании и мониторинге фиброза печени [542].
Рекомендуется у всех пациентов с ПБХ рассмотреть ежегодную оценку индивидуального риска снижения выживаемости по шкале GLOBE для определения прогноза и своевременной коррекции лечения [324, 543].
Комментарии. Индуцированные УДХК** изменения GLOBE ассоциированы с выживаемостью без ТП [544]. По данным международного многоцентрового метаанализа, выживаемость без ТП можно точно рассчитать с помощью шкалы GLOBE, используя лабораторные данные, полученные через 2–5 лет после лечения [324].
Рекомендуется у пациентов с ПБХ без остеопороза выполнять рентгеноденситометрию (рентгеноденситометрию поясничного отдела позвоночника, рентгеноденситометрию проксимального отдела бедренной кости) 1 раз в 2 года для своевременного выявления нарушений МПКТ. При выявлении заболевания костей сроки проведения контрольной рентгеновской денситометрии определяются КР «Остеопороз» [2, 43, 545].
Рекомендуется всем пациентам с ПБХ выполнять исследование уровня 25-OH витамина Д в крови 1 раз в год для своевременного выявления и коррекции его дефицита [2, 43, 385].
Комментарии. Дефицит витамина D при ПБХ встречается часто, особенно у пациентов с поздним ПБХ, а также недостаточным ответом на терапию УДХК** [385, 544, 546]. Имеются данные, что исходный низкий сывороточный уровень 25-ОН витамина D ассоциирован с плохим ответом на терапию УДХК** [385, 544]. Дефицит других жирорастворимых витаминов возникает преимущественно у пациентов с ЦП и желтухой [547]. В КИ дефицит витаминов A, E или K при ПБХ наблюдался у 33,5; 1,9 и 7,8 % пациентов соответственно [386]. Суррогатным маркером уровня витамина К можно считать определение протромбина/МНО [43].
Рекомендуется пациентам с ПБХ, у которых при предшествующем исследовании не выявлялись ВВ пищевода/желудка, выполнение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) при жесткости печени по данным ТЭ > 12,1 кПа, и (или) с количеством тромбоцитов в периферической крови менее ≤ 150 × 10 9/л, и (или) доказанным ЦП для своевременного выявления ВВ пищевода/желудка и оценки риска кровотечений. При выявлении ВВ пищевода/желудка, а также у пациентов с декомпенсированным ЦП дальнейший контроль осуществляется ежегодно согласно КР «Фиброз и цирроз печени» [40, 107, 548].
Комментарии. Консенсус «Бавено VII» рекомендует для своевременного выявления клинически значимых проявлений ПГ выполнять ЭГДС пациентам с ЦП и жесткостью печени > 20 кПа (по данным ТЭ) или количеством тромбоцитов в периферической крови менее ≤ 150 × 10 9/л [459]. Эта рекомендация относится к ЦП любой этиологии. Но показано, что при ПБХ оптимальный порог для прогнозирования ВВ пищевода с использованием ТЭ — 12,1 кПа (площадь под ROC-кривой — 0,806) [548]. Другими полезными неинвазивными маркерами, предполагающими ВВ пищевода при ПБХ, являются площадь селезенки > 56,8 см2, выявление при УЗИ печени перипортальной гипоэхогенной полосы [548], жесткость селезенки при эластографии > 40 кПа [549]. При ранее выявленных ВВ пищевода оптимальные сроки для выполнения следующей ЭГДС определяются выявленными изменениям [43]. В соответствии с КР «Цирроз и фиброз печени» ЭГДС выполняется ежегодно пациентам с компенсированным ЦП и наличием ВВ пищевода и желудка и с декомпенсированным ЦП вне зависимости от наличия ВВ желудка и пищевода. При ПБХ в стадии ЦП c декомпенсацией наблюдение и профилактические мероприятия проводятся как при ЦП (согласно действующим КР «Цирроз и фиброз печени») [107].